VPREB1

Йота-цепь иммуноглобулина (англ. Immunoglobulin iota chain; CD179a) — мембранный белок суперсемейства иммуноглобулинов. Продукт гена человека VPREB1[1][2].

VPREB1
Доступные структуры
PDBПоиск ортологов: PDBe RCSB
Идентификаторы
Символы VPREB1, IGI, IGVPB, VPREB, CD179a, pre-B lymphocyte 1, V-set pre-B cell surrogate light chain 1
Внешние IDs OMIM: 605141 MGI: 98936 HomoloGene: 84741 GeneCards: 7441
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
Виды Человек Мышь
Entrez

7441

22362

Ensembl

ENSG00000169575

ENSMUSG00000059305

UniProt

P12018

P13372

RefSeq (мРНК)

NM_007128
NM_001303509

NM_016982

RefSeq (белок)

NP_001290438
NP_009059

NP_058678

Локус (UCSC) Chr 22: 22.24 – 22.25 Mb Chr 16: 16.69 – 16.69 Mb
Поиск PubMed
Править (человек)Править (мышь)

Функции

VpreB/CD179a — йота (ι)-цепь иммуноглобулина, полипептид, состоящий из 126 аминокислот, молекулярная масса 16-18 кДа. Экспрессирован на ранних стадиях развития B-лимфоцитов, а именно на проB-клетках и ранних преВ-клетках. Белок имеет структуру, сходную с иммуноглобулиновым доменом V типа, но не содержит последний бета-лист (бета-лист 7) типичного Ig V домена. Вместо этого C-конец белка не похож ни на один другой. VpreB/CD179a нековалентно ассоциирован с IGLL1/CD179b, образуя структуру, подобную лёгкой цепи иммуноглобулинов, которую называют суррогатной лёгкой цепью либо псевдолёгкой цепью. В этом комплексе неполный Ig V домен VpreB/CD179a дополняется экстра-бета-листом 7 молекулы IGLL1/CD179b. На поверхности ранних преВ-клеток гетеродимер CD179a/CD179b связан дисульфидной связью с мембранной тяжёлой мю-цепью в ассоциации со вспомогательным белковым гетеродимером Igα/Igβ (CD79a/CD79b). В результате этот комплекс формирует пре-B-клеточный рецептор. Хотя патологии, ассоциированные с CD179a ещё не описаны, недостаточность других компонентов рецептора, включая CD179b, Ig тяжёлую мю-цепь и CD79a, приводит к тяжёлому нарушению развития B-клеток и агаммаглобулинемии у человека. Пре-B-клеточный рецептор передаёт сигнал для (1) клеточной пролиферации, дифференциации проB- в преB-клетки; (2) аллельного исключения в генном локусе Ig тяжёлых цепей и (3) стимуляции V(D)J-рекомбинации Ig лёгких цепей. Таким образом, пре-B-клеточный рецептор функционирует как чек-пойнт ранних этапов развития B-клеток для контроля продукции Ig тяжёлых мю-цепей за счёт функциональной рекомбинации генов тяжёлых цепей, а также способности тяжёлых цепей связываться с лёгкими цепями[2].

Примечания

  1. Bauer SR, Huebner K, Budarf M, Finan J, Erikson J, Emanuel BS, Nowell PC, Croce CM, Melchers F (Nov 1988). “The human Vpre B gene is located on chromosome 22 near a cluster of V lambda gene segments”. Immunogenetics. 28 (5): 328—33. DOI:10.1007/BF00364231. PMID 3139558. Неизвестный параметр |s2cid= (справка)
  2. Entrez Gene: VPREB1 pre-B lymphocyte gene 1.

Литература

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.