Гликопротеин Ib

Гликопротеин Ib (англ. Glycoprotein Ib, GPIb; CD42) — мембранный белок, гетеродимер, основной компонент тромбоцитарного комплекса гликопротеина Ib-IX-V, рецептора фактора фон Виллебранда[1]. Комплекс связывает фактор фон Виллебранда, что приводит к адгезии и агрегации тромбоцитов и формированию тромбоцитарного тромба на повреждённом участке кровеносного сосуда.

Гликопротеин Ib состоит из альфа и бета цепей, связанных дисульфидной связью. Он нековалентно связывает гликопротеины IX и V.

Недостаточность гликопротеина Ib приводит к синдрому Бернара-Сулье. Мутации, приводящие к повышенной активности белка вызывают тромбоцитарный тип болезни фон Виллебранда.[2]

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа) могут продуцироваться аутоантитела к гликопротеину Ib/IX.[3]

Примечания
  1. Bode A.P., Read M.S., Reddick R.L. Activation and adherence of lyophilized human platelets on canine vessel strips in the Baumgartner perfusion chamber (англ.) // J. Lab. Clin. Med. : journal. — 1999. — February (vol. 133, no. 2). — P. 200—211. — doi:10.1016/S0022-2143(99)90013-6. — PMID 9989772.
  2. McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21st ed., pp. 760-2 (W.B. Saunders, 2006).
  3. McMillan R. The pathogenesis of chronic immune thrombocytopenic purpura (англ.) // Semin. Hematol. : journal. — 2007. — October (vol. 44, no. 4 Suppl 5). — P. S3—S11. — doi:10.1053/j.seminhematol.2007.11.002. — PMID 18096470.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.