Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха

Данный симптомокомплекс впервые описан Морганьи, однако своё название получил от Харви Кушинга[2], назвавшего его в честь Джозефа Бабинского[3] и Альфреда Фрелиха[4].

Адипозо-генитальную дистрофию следует считать самостоятельным заболеванием только в том случае, когда ожирение и половое недоразвитие возникают в детском возрасте и причина их неизвестна. При установленной причине заболевания ожирение и гипогонадизм рассматривают как симптомы основного патологического процесса. Причины адипозо-генитальной дистрофии[5]:

• внутриутробная инфекция (токсоплазмоз),
• родовая травма,
• острая инфекция (скарлатина, тиф, ОРВИ),
• хроническая инфекция (туберкулёз, сифилис),
• травматическое поражение мозга в раннем детском возрасте,
• опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома),
• водянка третьего желудочка головного мозга,
• тромбозы, эмболии сосудов головного мозга,
• кровоизлияния (в детском возрасте).

Нередко установить причину не представляется возможным[5].

Данные факторы приводят к снижению секреции гонадотропного гормона аденогипофиза, в связи с чем развивается гипогонадотропный гипогонадизм. В ряде случаев отмечается снижение секреции антидиуретического и тиреотропного гормонов. На механизм развития ожирения влияют гипоталамические и гипофизарные нарушения, а также наличие повышенного аппетита (вплоть до приступов булимии).

Адипозогенитальная дистрофия у пациентов с новообразованием гипоталамической области[6]:

• ожирение (жировая клетчатка откладывается неравномерно — на бёдрах, животе, ягодицах, голенях и в области грудных желёз);
• гипогенитализм;
• мозговые симптомы (головная боль, эпилептиформные припадки, гетеронимная гемианопсия);
• малый рост;
• часто сочетается с клинической картиной несахарного диабета, тенденцией к пониженной температуре тела[7].

Данный симптомокомплекс возможно заподозрить на основании прогрессирующего ожирения с распределением подкожножировой клетчатки по женскому типу в сочетании с гипоплазией половых органов и началом процесса в детском возрасте.

Адипозогенитальную дистрофию следует отличать от[5]:

• Алиментарно-конституционального ожирения (половое развитие нормальное или несколько задержано; во время интенсивного роста в пубертатном периоде наблюдается похудение и нормальное половое развитие);
• болезни Иценко-Кушинга (избирательная локализация жира на животе, лице, относительно тонкие конечности, гиперпигментация кожи и слизистых, широкие багровые стрии на коже живота, плеч, бёдер, высокое артериальное давление, нарушение углеводного обмена);
• синдрома Лоуренса — Муна — Барде — Бидля (слабоумие, пигментный ретинит, ведущий к слепоте, нередко встречаются полидактилия и синдактилия);
• синдрома Морганьи — Морель — Стюарта (наблюдается только у женщин, особенно в климактерическом периоде: оволосение по мужскому типу, повышение артериального давления, нарушение углеводного обмена, утолщение внутренней пластинки лобной кости);
• синдрома Клайнфельтера (ожирение отсутствует или слабо выражено, размеры полового члена нормальные, половой хроматин положителен, чаще определяется кариотип 47, XXY);
• синдрома Шерешевского-Тернера (короткая шея с крыловидными кожными складками, низкое расположение ушных раковин, низкая граница роста волос на шее сзади, отсутствие полового хроматина, кариотип 45, X0).

Этиотропное — направлено на ликвидацию причины заболевания (воспалительного процесса, новообразования и так далее)[5]. Лечение ожирения и гипогонадизма проводят общепринятыми методами.

Прогноз во многом зависит от причины и динамики процесса, в случаях, когда причину адипозогенитальной дистрофии установить не удаётся — благоприятный[5].

• Гипогонадизм
• Ожирение
• Синдром Прадера-Вилли