Карциноид

Карциноид (карциноидная опухоль) — это злокачественная опухоль нейроэндокринной природы.

Микроскопическое строение карциноида.

Часть опухолей характеризуется активной секрецией и вырабатывают серотонин, калликреин, простагландины.

По данным МСКТ — внутрипросветная опухоль тощей кишки (желтая стрелка) и ассоциированная опухоль в брыжейке (красная стрелка)

Выделение серотонина вызывает клинический карциноидный синдром.[1]

Этиология: опухоль возникает из энтерохромафинных клеток Кульчицкого в криптах Люберкюна.

Демография: наиболее часто возникает в 50-60 лет, соотношение мужчин и женщин 2:1, составляет 2 % от всех опухолей ЖКТ.

Локализация: происходит из пищеварительного тракта, реже из легких и мочеполовой системы.

• желудочно-кишечный тракт (55 %), легкие и бронхи (30 %), органы мочеполовой системы и другие(15 %);
• карциноидные опухоли ЖКТ: тонкая кишка — 45 % (в 75 % является опухоль солитарная, в 90 % возникает в пределах 60 см от илео-цекального клапана), прямая кишка — 20 % (редко обуславливает карциноидный синдром), червеобразный отросток −16 % (самая частая опухоль аппендикса), ободочная кишка — 11 %, желудок — 7 %.[2]

Классификация: В настоящее время ENETS предложено делить карциноиды по степени их злокачественности (Grade) на 3 основные группы — G1, G2, G3.[3]

Строение опухоли: макроскопически представляют собой плотные подслизистые узлы жёлтого цвета, микроскопически определяются как хорошо дифференцированные опухоли, по строению напоминающие мелкоклеточный рак легкого, при электронной микроскопии — гранулы нейрон-специфической энолазы.[2]

Размер опухоли: менее 1 см до нескольких сантиметров.

Клинические проявления: обычно протекают бессимптомно до возникновения метастазов.

• карциноидный синдром (эпизодическое покраснение кожи, одышка, диарея и др.), обусловленный метастазированием опухоли в печень с последующей секрецией в системный кровоток факторов, секретируемых карциноидом;
• боль в животе как вторичный признак кишечной обструкции или ишемии кишечника;
• правосторонняя сердечная недостаточность и появление шумов, обусловленная клапанными дефектами.;
• сочетание с другими злокачественными новообразованиями, вызываемыми апудомами.[2]

Обследование: включает в себя сбор анамнеза и физикальный осмотр, клинический и биохимический анализы крови с исследованием уровня хромогранина А, серотонина.

В зависимости от клинических симптомов исследуются другие маркеры:

• карциноидный синдром — 5-ГИУК;
• определение уровня 5-ГИУК мочи;
• инструментальные методы включают в себя фиброколоноскопию, эзофагогастродуоденоскопию, эндоскопическую ультрасонографию, капсульную эндоскопию, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, рентгенографию органов грудной клетки, КТ или МРТ.[3]

Течение и прогноз: опухоль метастазирует медленно, обычно в легкие и печень.[1] При отсутствии метастатического поражения прогноз благоприятный, с показателем пятилетней выживаемости 90 %; при появлении вторичных очагов в печени, пятилетняя выживаемость — 50 %.[2]

Стадирование: производится на основании TNM классификации.

Лечение данного вида опухоли зависит от её распространенности.

• Локализованные нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта: основным методом лечения локализованных опухолей является операция. Роль адъювантной терапии пока не определена. Адъювантная химиотерапия считается оправданной при G3 опухоли.
• Распространенный опухолевый процесс и рецидивные опухоли: хирургический метод лечения используется для уменьшения опухолевой массы (циторедуктивные операции), что особенно актуально для гормонопродуцирующих опухолей, и может использоваться последовательно либо совместно с лекарственной терапией. Другие циторедуктивные методы: радиочастотная абляция, эмболизация и химиоэмболизация метастазов печени. Трансплантация печени может рассматриваться в отдельных случаях (молодые пациенты без подтвержденного распространения опухолевого процесса и резекцией первичной опухоли). Лекарственная терапия (химиотерапия, таргетная терапия) является стандартом для злокачественных эндокринных опухолей поджелудочной железы и низкодифференцированных новообразований других локализаций (частота ответов 30-50 %). Биотерапия аналогами соматостатина и α-интерферонами эффективна в отношении ассоциированных клинических синдромов, обусловленных гиперпродукцией и секрецией гормонов (карциноидный синдром, синдром гипогликемии, синдром Золлингера-Эллисона и др.), обладает доказанной эффективностью у 60 % пациентов. Комбинация аналогов соматостатина и α-интерферонов показала эффективность у пациентов, резистентных к другим препаратам. Алгоритм выбора лечения зависит от типа опухоли и ориентирован на классификации ВОЗ и рекомендации Европейского общества по изучению новообразований (ENETS).