Синдром MEDAC
Синдро́м MEDAC (аутоиммунный полиэндокринный синдром тип 1, синдром полигландулярной недостаточности типа 1, синдром кандидоза-эндокринопатии, акроним MEDAC: Multiple Endocrine Deficiency, Autoimmune, Candidiasis) — характеризуется монилиазом слизистых оболочек и кожи, сахарным диабетом (редко), гипопаратиреозом и недостаточностью надпочечников. В 2/3 случаев синдром выявляется в неполной форме, включающей два из трёх основных компонентов[1].
Синдром MEDAC | |
---|---|
МКБ-10 | E31.0 |
МКБ-9 | 258.1 |
OMIM | 240300 |
DiseasesDB | 29212 |
eMedicine | med/1867 |
MeSH | D016884 |
Сопутствующие заболевания
Синдрому обычно сопутствуют[1]:
- пернициозная анемия,
- спру,
- хронический активный гепатит,
- первичная гипофункция гонад,
- кератоконъюнктивит,
- алопеция (гнёздная, диффузная или тотальная),
- витилиго,
- инсулинозависимый сахарный диабет,
- мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.
Клиническая картина
В отличие от синдрома Шмидта проявляется в детском возрасте[1].
Диагностика
Верификация диагноза основана на наличии клинических и/или лабораторных проявлений не менее двух компонентов из классической триады, а также на выявлении высоких титров антител к паращитовидным и надпочечниковым железам[1].
Примечания
- Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 27-28. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3.