Пустое турецкое седло

Синдро́м «пусто́го туре́цкого седла́» — инвагинация субарахноидального пространства в интраселлярную область[2] — состояние, обусловленное недостаточностью диафрагмы турецкого седла, в результате которой мягкая мозговая оболочка и субарахноидальное пространство внедряются в полость седла, сдавливая гипофиз[3]. Данный клинический вариант относят к первичному поражению. Ко вторичному синдрому «пустого турецкого седла» относят случаи его выявления после оперативного вмешательства или облучения хиазмально-селлярной области[4]. При этом диафрагма турецкого седла может быть не нарушена.

Пустое турецкое седло

Сверху аденома гипофиза, внизу синдром «пустого турецкого седла» — МРТ (T2w сигнал).
МКБ-10 E23.6
МКБ-9 253.8
МКБ-9-КМ 253.8[1]
OMIM 130720
DiseasesDB 31523
MedlinePlus 000349
MeSH D004652
 Медиафайлы на Викискладе

История

Термин «пустое турецкое седло» (ПТС) предложил в 1951 году патологоанатом В. Буш (нем. W. Busch) после изучения аутопсийного материала 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. В 40 случаях (34 женщины) была обнаружена комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне[5]. При этом седло казалось пустым[6]. Нейрогуморальная регуляция в организме человека обеспечивается гипоталамо-гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находится хиазма (неполный перекрёст) зрительных нервов. Развитие конфликта в хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводит к расстройствам зрения[7][8].

Аналогичная патология описывалась и ранее другими патологоанатомами, однако В. Буш был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Эта связь была подтверждена и более поздними исследованиями[9]. В литературе словосочетанием «пустое турецкое седло» (ПТС) обозначаются различные нозологические формы, общим признаком которых является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. Гипофизарная ямка при этом, как правило, увеличена[6]. По данным Буша, у 40—50% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла.

В. Буш предложил классификацию форм турецкого седла в зависимости от объёма интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы[10][11][12][13].

Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым» седлом, впервые описал в 1968 г. N Guiot[8]. Согласно данным различных авторов, встречаются они значительно реже — среди 10—23 % лиц группы нейроэндокринных больных)[14][15].

Weiss и Raskin указали на необходимость дифференцировать первичный (идиопатический) синдром «пустого» турецкого седла и вторичный (после лучевого и хирургического лечения)[7][11][12].

Савостьянов Т. Ф. в 1995 году модифицировал классификацию Буша[16].

Представления о турецком седле как о стабильном, не меняющем свой объём, пересматриваются как неверные и противоречащие анатомическим фактам[16]. Наряду с термином «синдром пустого турецкого седла» появляется термин «интраселлярная гипертензия»[16].

Анатомия турецкого седла
Пустое турецкое седло
Основная статья: Турецкое седло

Турецкое седло (лат. sella turcica) в норме у взрослых имеет сагиттальный (расстояние между двумя наиболее удаленными точками передней и задней стенок седла) размер 9—15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла и в норме составляет 7—13 мм[17]. В норме гипофизарная ямка отделена от субарахноидального пространства твёрдой мозговой оболочкой, именуемой диафрагмой турецкого седла. В гипофизарной ямке расположен гипофиз. Гипофиз соединён с гипоталамусом ножкой (лат. infundibulum) (воронкой) гипофиза. В диафрагме турецкого седла имеется отверстие, пропускающее ножку гипофиза. Над областью турецкого седла частично перекрещиваются зрительные нервы (лат. nervus opticus) и зрительные тракты (лат. tractus opticus), образуя хиазму (лат. chiasma opticum), длиной 4—10 мм, шириной 9—11 мм, толщиной 5 мм, покрытую мягкой мозговой оболочкой. Хиазма снизу граничит с диафрагмой турецкого седла, сверху (в заднем отделе) — с дном III желудочка мозга, по бокам — с внутренними сонными артериями, сзади — с воронкой гипофиза[18]. Прикрепление диафрагмы, её толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени пролабирует супраселлярная цистерна[19][14][20][21][22][23]. «Пустое» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы[23][24]. В 80 % случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны[20][23].

Если размер отверстия в диафрагме превышает 5 мм, паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла[25].

Эпидемиология

Данная аномалия встречается у 10% населения, чаще она бессимптомна и является случайной находкой при обследовании. Реже появляется патологическая симптоматика, позволяющая диагностировать у пациента синдром «пустого турецкого седла»[3].

Этиология и патогенез

Различают два варианта «пустого турецкого седла» — первичное и вторичное.

Первичное «пустое турецкое седло» является результатом врождённой недостаточности диафрагмы седла (которая обнаруживается в 40—50% случаев) и повышения внутричерепного давления, возникшего вследствие различных причин[26].

В равной степени правомочна и другая точка зрения на механизм возникновения синдрома «пустого» турецкого седла, связанная с существованием в норме арахноидальной цистерны гипофиза, расположенной под диафрагмой турецкого седла. Можно предположить, что первичное «пустое турецкое седло» образуется не в результате пролабирования супраселлярных цистерн в полость турецкого седла, а за счёт компенсаторного расширения гипофизарной цистерны при уменьшении объёма гипофиза, которое может быть вызвано различными причинами[4].

В частности, недостаточность диафрагмы может быть не только врождённой, но и развиваться вследствие физиологических процессов, изменяющих размер гипофиза, таких, как беременность, менопауза. При беременности происходит увеличение гипофиза примерно вдвое, причём у многорожавших или женщин, рожавших близнецов, он бывает ещё больших размеров, не возвращаясь к исходным размерам после родов вплоть до наступления менопаузы, когда объём гипофиза уменьшается. Дополнительным предрасполагающим фактором являются многочисленные беременности, завершившиеся абортами. Данные обстоятельства объясняют преимущественное развитие синдрома первичного «пустого» турецкого седла у женщин[4].

Также первичное ПТС может развиваться вследствие нарушений объёмных соотношений между гипофизом и турецким седлом[27]. Уменьшение объёма гипофиза может быть результатом ишемического некроза гипофиза (синдром Шиена), некроза аденомы гипофиза вследствие кровоизлияния в опухоль. Также доказано участие аутоиммунных реакций в патогенезе синдрома «пустого» турецкого седла[28].

В литературе также обсуждаются причинно-следственные связи между появлением первичного синдрома «пустого» турецкого седла и приёмом гормональных препаратов (контрацептивы, глюкокортикоиды), а также ранее перенесенными заболеваниями — менингоэнцефалит, арахноидит, черепно-мозговая травма и другими[4].

Ко вторичному синдрому «пустого» турецкого седла относят случаи его появления после операции или облучения хиазмально-селлярной области[4].

Клиническая картина

В ряде случаев «пустое турецкое седло» протекает бессимптомно. В связи с этим выделяют два варианта его течения — осложнённое[4]. Клиническая картина характеризуется сочетанием эндокринологических и неврологических симптомов.

Клиническая картина синдрома «пустого турецкого седла» отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтанными ремиссиями.

Наряду с вегетативными нарушениями больные с синдромом «пустого» турецкого седла подвержены эмоционально-личностным и мотивационным расстройствам. Клиническая симптоматика и течение болезни усугубляются в связи с острой или хронической стрессовой ситуацией.

«Пустое турецкое седло» вызывает головные боли, нейроэндокринные и зрительные расстройства.

Единство нейрогуморальной регуляции в организме человека обеспечивается гипоталамо-гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находятся зрительные нервы и хиазма. Развитие конфликта в хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводит к нарушениям зрения.

Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением. Самым частым симптомом является головная боль (80-90%), не имеющая чёткой локализации, различной степени выраженности от лёгкой до нестерпимой, практически постоянной. Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, резким подъёмом артериального давления, кардиалгиями, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъёмом температуры, нередко синкопальными (обморочными) состояниями.

Эндокринные симптомы в случае синдрома «пустого» турецкого седла обусловлены нарушением тропной функции гипофиза, проявляются в виде гипо- или гиперсекреции гормонов и по степени тяжести варьируют от субклинических форм до тяжёлых случаев. Per Bjerre отмечает, что гипофизарные нарушения при синдроме «пустого» турецкого седла аналогичны изменениям при аденоме гипофиза и часто имеет место сочетание «пустого турецкого седла» с микроаденомами. Гипотиреоз, гиперпролактинемия и половые нарушения (снижении потенции, либидо, олиго- и аменорея) наиболее характерны для больных этой группы. Brismar обнаружил «пустое турецкое седло» у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга, Dominique сообщил о наличии «пустого турецкого седла» у 10% больных акромегалией. Причиной эндокринных расстройств при синдроме «пустого» турецкого седла принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии, а нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейрогормонов гипоталамуса.

Неврологическая симптоматика

Неврологические симптомы характеризуются сочетанием проявлений астенического синдрома, вегето-сосудистых нарушений, нарушения зрения. Возможно развитие ликвореи. К проявлениям астенического синдрома относят постоянную головную боль, головокружение, шаткость и неуверенность походки, ухудшение памяти, быструю утомляемость, снижение работоспособности, эмоционально-личностные расстройства; вегето-сосудистых нарушений — потливость, сердцебиение, боль в области сердца, лабильность артериального давления, затруднение дыхания, обморочные состояния, боли в эпигастрии, расстройства стула[4].

Зрительные нарушения по данным разных авторов, выявляются в 50—80% случаев[4]. Изменения со стороны зрительной системы различны по характеру и степени выраженности. Чаще всего больных беспокоят ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием». Степень выраженности выявленных при обследовании снижения остроты зрения, ограничения полей зрения, отёка и гиперемии диска зрительного нерва (ДЗН) зависит от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмально-зрительного пути. По данным Obrador S., из 19 пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла у 7 зрительные расстройства выражались только субъективными симптомами (неясное зрение, диплопии, фотопсии), у 3 офтальмоскопически выявлялся отёк диска зрительного нерва обоих глаз, у 2 при периметрии выявлены гемианопсии без очевидной причины. У 7 пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла зрительных нарушений не отмечалось.

Для синдрома «пустого» турецкого седла характерны выпадения полей зрения. Чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже — квадрантные и биназальные гемианопсии. Bosman and Bergstrand обнаружили дефекты полей зрения у 10 из 48 пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла, Jaja-Albarran у 6 из 41, Per Bjerre у 3 из 20, Mortara and Non-ell у 4 из 7.

Сформированы две патогенетические концепции нарушения полей зрения при синдроме «пустого» турецкого седла: тракционная и ишемическая. Согласно первой концепции, к дефектам в полях зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы (при смещении последней в полость турецкого седла), а также натяжение между хиазмой и ножкой гипофиза (при смещении ножки назад и в сторону). В качестве ишемической теории рассматриваются варианты сдавления глазничной артерии в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, и ухудшения кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва при удалении их от каротидного бассейна.

Биназальные и квадрантные гемианопсии подобны изменениям полей зрения при первичной открытоугольной глаукоме. Дифференциальная диагностика в этих случаях трудна, но имеет важное значение, так как глаукома с низким давлением не является редкостью и требует особого внимания офтальмолога. Имеются данные о нередком сочетании «пустого турецкого седла» с глаукомой: Beattie у 8 пациентов с глаукомой обнаружила синдром «пустого» турецкого седла: у 3-х выявлена глаукома с низким давлением, у 4-х — типичная открытоугольная глаукома и у 1-го — неоваскулярная глаукома. Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва была выявлена стереоскопической дискоскопией и подтверждена стереофотографией. Больные в течение 5 лет получали местную гипотензивную терапию с положительным эффектом: глаукома отличалась стабильным течением без прогрессирования дефектов полей зрения.

Существует иная точка зрения на эту проблему. Berke, Neelon, Yamayashi также описывают случаи глаукомы с низким давлением в сочетании с «пустым турецким седлом» и высказывают предположение о наличии у этих больных «псевдоглаукомы». Однако Rouhiainen, исследуя 15 пациентов с глаукомой низкого давления, имеющих синдром «пустого» турецкого седла, сделал вывод о случайном сочетании (совпадении) синдрома «пустого» турецкого седла и глаукомы.

Вегетативные кризы, характерные для синдрома «пустого» турецкого седла, усугубляют ситуацию и могут привести к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки (ЦАС). Как правило, эти нарушения встречаются у молодых женщин, страдающих ожирением и эндокринными расстройствами. Синдром «пустого» турецкого седла выявляется у 10% больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВГ), главными клиническими симптомами которой также являются головная боль и отёк зрительного нерва. Причина доброкачественной внутричерепной гипертензии остаётся неясной. Наиболее частым этиологическим фактором считают эндокринные нарушения: ожирение, гипо- и гипертиреоз, галакторея-аменорея, беременность, климакс. Per Bjerre сообщает о случаях внезапной потери зрения у пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией, причиной которой является усиление отёка зрительных нервов и сдавление их в оптическом канале. Взаимосвязь «пустого турецкого седла» и доброкачественной внутричерепной гипертензии, вероятно, бывает двоякой.

Офтальмологическое обследование у пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла имеет исключительную важность для диагностики заболевания и выбора тактики лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства.

Диагностика «пустого турецкого седла»
  • Лабораторная — определение уровней гормонов гипофиза в плазме крови для исключения гипопитуитаризма, однако данная методика не обладает определенностью и стабильностью показателей, что также характерно для синдрома «пустого» турецкого седла[11][29][30][31].
  • Лучевая диагностика:
  1. Обзорная рентгенограмма черепа в боковой проекции.
  2. Прицельный рентгеновский снимок боковой проекции черепа (область турецкого седла).
  3. КТ головы.
  • МРТ головы.

Инструментальная диагностика

Для диагностики «пустого» турецкого седла использовались лучевые методы исследования: краниография, пневмоцистернография и компьютерная томография, которые были недостаточно информативны и безопасны[12][31][32].

В современных реалиях магнитно-резонансная томография (МРТ) является безопасным и высокочувствительным методом визуализации хиазмально-селлярной области[22][23][24]. Данный метод позволяет проводить исследования в любой плоскости тонкими срезами в 1—1,5 мм, обладает высоким тканевым контрастом, отсутствием артефактов от костных структур черепа.

Для «пустого турецкого седла» характерна триада симптомов:

  • наличие цереброспинальной жидкости в полости турецкого седла, о чём свидетельствуют зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1w и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2w, гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной до 2—4 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга, воронка, как правило, расположена центрально;
  • асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещении воронки кпереди, кзади или латерально;
  • истончение и удлинение воронки гипофиза.

Помимо основных изменений в параселлярной области МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии (расширение желудочков и ликворосодержащих пространств), сопутствующие этой патологии. Разные авторы приводят данные о почти 100 % чувствительности МРТ в диагностике синдрома «пустого» турецкого седла[20][22][23][33].

Лечебная тактика

Лечение. При первичном синдроме пустого турецкого седла лечение обычно не требуется; больного нужно убедить в безопасности заболевания. Изредка возникает необходимость в заместительной гормональной терапии. Напротив, при вторичном синдроме заместительная гормональная терапия необходима почти всегда. Крайне редко встречается провисание зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавлением зрительных нервов и возникновением нарушений полей зрения. Очень редко наблюдается истечение из носа СМЖ, которая просачивается через истонченное дно турецкого седла. Только эти два осложнения служат показаниями к хирургическому вмешательству при первичном синдроме пустого турецкого седла. При вторичном синдроме может потребоваться лечение опухоли гипофиза.

Прогноз

При отсутствии клинической симптоматики — благоприятный. При наличии клинических проявлений гипопитуитаризма — зависит от степени выраженности симптоматики и адекватности заместительной гормональной терапии.

Литература
  • Busch W. Die Morphologic der Sells tircica und ihre beziehungen zur Hypophyse // Virchow’s Arch.Pathol.Anat. — 1951. — Vol.320. — P.437-458.

Примечания
  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Большая Медицинская Энциклопедия. Статья «Синдром „пустого“ турецкого седла» (недоступная ссылка)
  3. Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 334—335. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
  4. Бабарина М. Б., Кадашев Б. А. "Пустое" турецкое седло (ПТС) // Аденомы гипофиза: клиника, диагностика, лечение / Под ред. проф. Б. А. Кадашева. — М.:: ООО "Издательство Триада", 2007. — С. 173—179. — 368 с. — ISBN 978-5-94789-258-1.
  5. Busch W. Morphology of sella turcica and its relation to the pituitary gland // Virchows Arch.. — 1951. — Т. 320, № 5. — С. 437—458. — PMID 14942993.
  6. Синдром «пустого турецкого седла» (недоступная ссылка)
  7. Bergland R. M., Ray B. S., Torac R. M. Anatomical variation in the pituitary gland and adjacent structures in 225 human autopsy cases // J. Neurosurg. — 1968. — Vol.28. — P. 93—99.
  8. Gazioglu N., Akar Z., Ak H. et al. Extradural ballon obliteration of empty sella //Acta Neurochirurgica (Wien, Austria). — 1999. — Vol. 141, N5. — P. 487—494.
  9. Агарвал Дж. К., Сахай Р. К. и др. Синдром пустого турецкого седла. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)
  10. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы //Материалы Российской научно-практической конференции, Москва, 2001 г /Под ред. И. И. Дедова. — М.., 2001. — С.10—15, С. 46—51.
  11. Bettie А.М, Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome // Can J Ophtalmology. — 1991 — Vol.26, N7
  12. Bjerre P. The empty sella. A reapprasal of etiology and pathogenesis //Acta Neurol. Scand. — 1990. — Vol.130. — P. 1—25.
  13. Busch W. Die Morphologic der Sells tircica und ihre beziehungen zur Hypophyse //Virchow’s Arch.Pathol.Anat. — 1951. — Vol.320. — P. 437—458.
  14. Вейн А. М., Соловьева А. Д., Вознесенская Т. Г. Синдром «пустого» турецкого седла // Врачеб. дело. — 1987. — № 4. — С. 98—100.
  15. Battaglia Parodi М, Ramovecchy P, Ravalico G. Primary empty sella syndrom and central retiyal vein occlusion //Ophtalmology. — 1995. — Vol.209, N2. — P. 106—108.
  16. Новое в медицине. Разработки в области нейрохирургической патологии (недоступная ссылка). Дата обращения: 26 ноября 2010. Архивировано 2 февраля 2012 года.
  17. «Оценку турецкого седла…» // Оценка краниограмм у больных с нейроэндокринными синдромами
  18. «В полости черепа зрительные…» // Нормальная анатомия органа зрения человека
  19. Bettie А. М. Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome // Can J. Ophtalmology. — 1991 — Vol.26, N7.
  20. Дедов И. И., Зенкова Т. С., Мельниченко Г. А. и соавт. Возможности магнитно-резонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла // Проблемы эндокринологии. — 1993. — № 4. — С. 407—408.
  21. Медведев А. А., Савостьянов Т. Г., Деникина О. Э. Синдром сдавления гипофиза в турецком седле, механизмы развития // Арх. патологии. — 1997. — № 3. — С. 32—38.
  22. Neuro-ophalmology / Ed by J. S. Glaser. — Philadelphia etc., 1999. — XIV, 667р.
  23. Shields M. B. The Textbook of glaucoma — Baltimore. — 1992 — Vol 683
  24. Дедов А. С., Беленков Ю. Н., Беличенко О. И., Мельниченко Г. А. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников // Клин. эндокринология. — 1997. — С. 43—56.
  25. «Этиология и патогенез ПТС…» // «Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения Архивная копия от 26 ноября 2011 на Wayback Machine
  26. Деев А. С. О "пустом" турецком седле при доброкачественной внутричерепной гипертензии // Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. — 1991. — № 10. — С. 106—108.
  27. Bjerre P. The empty sella. A reappraisal of etiology and pathogenesis // Acta Neurol Scand Suppl.. — 1990. — Т. 130. — С. 1—25. — PMID 2220326.
  28. Komatsu M, Kondo T, Yamauchi K et al. Antipituitary antibodies in patients with the primary empty sella syndrome // J Clin Endocrinol Metab.. — 1988. — Т. 67, № 4. — С. 633—638. — PMID 3417843.
  29. Бабарина М. Б. Клинико-гормональные аспекты синдрома «пустого» турецкого седла: Автореф. дис. канд. мед. наук. — М.., 1999.
  30. Мизецкая Е. А., Снигирева Р. Я. Эндокринные нарушения при «пустом» турецком седле // Вопр. нейрохирургии. — 1984. — № 6. — С. 12—17.
  31. Jaja-Albarran A., Bayort J., Dejuan M., Benito C. Spontaneous partial empty sella: A study of 41 cases // Exp. Clin. Endocrinol. — 1984. — Vol.83. — P. 63—72.
  32. Brismar K. Prolactm sekretion in the empty sella syndrome, in prolaktinomas and in acromegaly // Acta Med. Scand. — 1981. — Vol.209. — P. 397—405.
  33. Егоров Е. А., Тагирова С. Б., Алябьева Ж. Ю. Роль сосудистого фактора в патогенезе глаукоматозной оптической нейропатии // Клин. офтальмология. — 2002. — № 2. — С. 61—65.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.