Соматостатинома

Соматостатино́ма — опухоль из дельта-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы или клеток гастроэнтеропанкреатической эндокринной системы, расположенных в стенке двенадцатиперстной кишки, секретирующая соматостатин.

Соматостатинома

Гистологическая картина панкреатического островка.
МКБ-11 XH5VH0
МКБ-10-КМ E16.8
МКБ-9-КМ 235.5[1]
МКБ-О M8156/1
DiseasesDB 12277
eMedicine med/2145 
MeSH D013005

История

Впервые соматостатинома описана сравнительно недавно — в 1977 году.[2] Некоторые авторы из-за неоднородности симптоматики считают, что чёткого клинического синдрома соматостатиномы не существует вообще.[3] В настоящее время в литературе описаны немногим более 20 случаев соматостатин-секретирующих опухолей поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.[4] Не подлежит сомнению — хирурги и раньше сталкивались с этими новообразованиями во время оперативных вмешательствах по поводу желчнокаменной болезни, однако только сейчас выяснилось, что это сочетание не случайно.

Этиология и патогенез

Соматостатин секретируется дельта-клетками островков поджелудочной железы или клетками гастроэнтеропанкреатической эндокринной системы и подавляет секрецию инсулина, глюкагона и СТГ (в аденогипофизе). Чаще это злокачественные опухоли, неконтролируемо секретирующие избыточные количества соматостатина. Соматостатиномы, из дельта-клеток островков Лангерганса составляют 60 % случаев. В 35…38 % случаев соматостатинома возникает из энтерохромаффинных клеток тонкой кишки. Описаны случаи секреции соматостатина мелкоклеточным раком лёгкого, медуллярным раком щитовидной железы и феохромоцитомой. Как правило, опухоли непанкреатического происхождения секретируют меньше соматостатина, чем панкреатические опухоли и нередко протекают бессимптомно. У 83 % больных с панкреатическими соматостатиномами к моменту их выявления уже имеются метастазы.[5]

Клиника

Наряду с холелитиазом при соматостатиноме обнаруживаются сахарный диабет, диарея или стеаторея, гипохлоргидрия, анемия, похудение.[4] Многие проявления являются результатом блокирующего действия соматостатина на ферментативную функцию поджелудочной железы и секрецию других гормонов островков Лангерганса, поэтому данный симптомокомплекс иногда называют «ингибирующий синдром».[6]

«Ингибирующий синдром» проявляется угнетающим действием на гастроинтестинальную моторику, желудочную секрецию, а также на секрецию поджелудочной железы и гастроинтестинальных гормонов. На момент диагностики соматостатинома имеет большие размеры (>5 см) и, как правило, — печёночные метастазы.[7]

Большинство описанных соматостатино́м по характеру секреции оказались полигормональными. Вероятно, это — одна из причин гетерогенности (разнообразия) клинических проявлений заболевания.[4]

Патогномоничные проявления
  • сахарный диабет (протекающий легко);
  • желчнокаменная болезнь;
  • стеаторея

Другие признаки
  • диспепсия;
  • диарея;
  • анемия;
  • похудение

Диагностика

Соматостатинома встречается казуистически редко. Определяется сахарный диабет лёгкого течения (в 80 % случаев), желчнокаменная болезнь (70 %), гипохлоргидрия (60 %), диарея (35 %), стеаторея (30 %) и потеря массы тела (25 %).[7]

Уровень соматостатина в плазме крови повышен на фоне снижения уровней инсулина и глюкагона.[5]

Сомастостатиному дор сих пор не обнаружили ни у одного больного с МЭН типа I, в то же время выявили у нескольких больных с МЭН типа IIа.[5]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с отдельными заболеваниями, входящими в синдром.

Пониженный уровень глюкагона — характерное отличие соматостатиномы от глюкагономы.[5]

Лечение

Оперативное лечение — удаление опухоли. Иногда удаётся добиться регрессии метастазов с помощью стрептозотоцина (стрептозоцина).[5]

Препарат выбора симптоматической и антипролиферативной терапии — октреотид.[7]

Прогноз

Прогноз относительно благоприятный:

  • 5-летняя выживаемость среди пациентов с метастазами составляет 30…60 %;
  • у больных без метастазов — почти 100 %.[8]

Примечания
  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Larsson L.I., Hirsch M.A., Ingemansson S. et al. Pancreatic Somatostatinoma: clinical features and physiological implications // Lancet.— 1977.— Vol. 1, № 8013.— P. 666—668.
  3. Kasselberg A.G., Berelowitz M., Chey W.Y. Somatostatinjma syndrome: Does a clinical entity exist? // Acta endocr.— Vol. 102, № 1.— P. 80—87.
  4. Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/Под ред. Н. Т. Старковой.— СПб: Питер, 2002.— 576 с.— (Серия «Спутник врача»). ISBN 5-272-00314-4
  5. Эндокринология. Под ред. Н. Лавина. Пер. с англ.— М., Практика, 1999. — 1128 с. ISBN 5-89816-018-3
  6. Clayton R., Roy P., Clifford C. et al. Somatostatinoma — the most recently discribed pancreatic islet cell tumor // West. J. Med.— 1985.— Vol. 142, № 3.— P. 393—397.
  7. Эндокринология (краткий справочник)./Под ред. И. И. Дедова.— М., Рус. врач, 1998. — 95 с. ISBN 5-7724-0014-2
  8. E. J. Hanly u. a.: Somatostatinomas, Stand vom 12. Juli 2006

См. также

Ссылки
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.