Пангипопитуитаризм

Причинами заболевания могут быть токсические, сосудистые, травматические, опухолевые, аутоиммунные поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а также оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения.

Следствиями заболевания являются:

• Гипофункция и постепенная атрофия надпочечников, щитовидной железы и гонад. Причиной этому служит снижение продукции тропных гормонов (адренокортикотропного гормона, тиреотропного гормона, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, пролактина (лютеотропного гормона), соматотропного гормона (гормона роста).
• Возможное развитие несахарного диабета, причиной этому служит значительное снижение синтеза вазопрессина в гипоталамусе.

В связи с тем, что эндокринные клетки гипофиза не способные выделять все тропные гормоны наблюдаются схожие симптомы с теми, когда выпадает один из тропных гормонов, но в этом случае выпадают все гормоны производимые в гипофизе, поэтому все признаки любых эндокринных нарушений проявляются разом. Это вторичный гипогонадизм, гипокортицизм, гипофизарный нанизм (в том случае, если заболевание происходит в препубертатном возрасте), гипотиреоз. Если пангипопитуитаризм вторичный (обусловленный нарушением работы нейросекреторных ядер гипоталамуса) симптомы точно такие же, но тогда еще и уменьшено содержание релизинг-гормонов.

• Болезнь Иценко — Кушинга,
• Пролактинома,
• Акромегалия,
• Битемпоральная гемианопсия,
• Гипотиреоз.

Головная боль, вызываемая сдавлением опухолью области турецкого седла, как правило, локализуется в лобной или затылочной областях. Гипогонадизм обычно является первым признаком медленно растущей аденомы гипофиза, ибо клетки, секретирующие ЛГ и ФСГ часто поражаются первыми[1].

Краниофарингиома (белая структура в центре фото) — гипопитуитаризм, послеоперационный рецидив опухоли. Компьютерная томограмма головного мозга.

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т. д.). При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста. В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление её результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела. При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией. Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИФР-1.

Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза. При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое. Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов: При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды. У мужчин при снижении функции яичек назначаются мужские половые гормоны. У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин. Женщинам назначается циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона. При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы. Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.

В случаях своевременного тотального удаления опухоли и адекватной заместительной терапии пациенты с диагнозом «гипопитуитаризм» сохраняют трудоспособность и ведут привычный образ жизни[1]. Прогноз также зависит от тяжести течения.

• Сайт людей страдающих гипофизарным нанизмом (пангипопитуитаризмом);
• Пангипопитуитаризм;
• гипоталамо-гипофизарная недостаточность