Гиперальдостеронизм

Ги́перальдостерони́зм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным. В первом случае гиперсекреция обусловлена само́й корой надпочечников (как при синдроме, который описал Джером Конн в 1955 году, — продуцирующая альдостерон аденома), во втором — нарушениями в других тканях (например, почечной гиперсекрецией ренина, гипонатриемией, гиперкалиемией, гиперсекрецией АКТГ и другими).

Гиперальдостеронизм

Альдостерон
МКБ-11 5A72
МКБ-10 E26
МКБ-10-КМ E26.9, E26, E24.9 и E24
МКБ-9 255.1
МКБ-9-КМ 255.0[1], 255.10[1] и 255.1[1]
OMIM 103900
DiseasesDB 6187
MedlinePlus 000330
eMedicine radio/354 
MeSH D006929
 Медиафайлы на Викискладе

Избыток альдостерона, действуя на дистальные отделы нефрона, усиливает удержание натрия и выведение ионов калия, магния и водорода. В результате развивается гипернатриемия, гипокалиемия, дефицит магния и алкалоз. С этими нарушениями связан целый ряд клинических симптомов, обычно более выраженных при первичном гиперальдостеронизме. Гипернатриемия вызывает, в частности, гипертонию, гиперволемию и отёки. Гипокалиемия ведёт к мышечной слабости, запорам, изменениям ЭКГ и утрате почками способности концентрировать мочу, а гипомагниемия и алкалоз — к тетании.

Первичный гиперальдостеронизм
Основная статья: Первичный гиперальдостеронизм
Дополнительные сведения: Синдром Конна

Классификация первичного гиперальдостеронизма

Наибольшее распространение получила классификация по нозологическому принципу, согласно которой выделяют следующие формы[2]:

  1. Альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома, АПА) — синдром Конна.
  2. Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны.
  3. Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников.
  4. Семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм).
  5. Альдостеронпродуцирующая карцинома.
  6. Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей: щитовидная железа, яичник, кишечник.

Клиническая картина

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма представлена тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым, нейромышечным и почечным.

Лечение

В настоящее время принято считать, что хирургическое лечение показано при альдостероме, альдостеронпродуцирующей карциноме и первичной односторонней гиперплазии надпочечников. В отношении идиопатического первичного гиперальдостеронизма большинство клиницистов считает оправданной консервативную терапию.

Прогноз

Хирургическое лечение альдостеромы не всегда приводит к полной нормализации артериального давления (АД). Нормализация АД через 6—12 месяцев после односторонней адреналэктомии наблюдается только у 60—70 % больных, через 5 лет только у 30—50 %, приблизительно у 5 % больных оперативное вмешательство безрезультатно, что связано с развитием тяжёлых необратимых изменений в органах-мишенях: почки, сердце, сосуды.

Вторичный гиперальдостеронизм E26. 1 по МКБ 10

К вторичному гиперальдостеронизму, независимо от этиологии, приводит сниженное онкотическое давление плазмы крови. Снижение онкотического давления плазмы крови (вследствие цирроза, голодания, альбуминурия из-за нефротического синдрома) приводит к отеку и уменьшению объёма крови.[3]

См. также

Примечания
  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 354—364. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
  3. Robbins and Cortan. Pathologic basis of Desease. — С. 114.

Ссылки
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.