Синовиальная саркома

Синовиáльная саркóма — злокачественная синовиома, довольно редкая опухоль, возникающая из синовиальной оболочки суставов, сухожильных влагалищ и фасций верхних и нижних конечностей. Встречается как у мужчин, так и женщин в любом возрасте, но преимущественно до 50 лет, очень редко после 55-60 лет. Излюбленая локализация синовиом — нижние и верхние конечности в области крупных суставов, редко область шеи или груди[2].

Злокачественная синовиома

Микрофотография из монофазной синовиальной саркомы
МКБ-11 XH9B22
МКБ-10 C49
МКБ-10-КМ C49.9
МКБ-9-КМ 171.9[1]
МКБ-О M9040/3-9043/3
OMIM 300813
DiseasesDB 34577
MeSH D013584
 Медиафайлы на Викискладе

Патологическая анатомия

Опухоль обычно плотна или эластична на ощупь, на разрезе от светло-коричневого или серо-розового цвета (рыбье мясо), до жёлто-коричневого, иногда с полостями, заполненными слизеподобными массами. Опухоль состоит из разнообразных по форме клеток (то округлых, то напоминающих эпителий), среди которых расположены щели и полости различной формы и размеров, заполненные слизеподобными массами. Отмечается образование сосочковых структур, напоминающих синовиальные ворсинки (волокнистая саркома). Иногда опухоль имеет железистое строение и напоминает аденокарциному. В некоторых случаях (единичных) встречаются гигантские клетки.

Типы синовиом

Морфологически различают несколько типов:

  • Волокнистая (похожая на фибросаркому)
  • Целлюлярная (железистоподобная)
  • Монофазная
  • Бифазная

Этиология

Причины злокачественной синовиомы составляют в основном предраковые состояния (дисплазии прилежащих тканей, шванномы), сильные повреждения суставов (травматика), канцерогены, ионизирующее излучение, инородные тела (осколки и др.).

Лечение

Обычно включает в себя:

  • Удаление опухоли хирургическим путём. Хирургия в данном случае является очень частой процедурой (до 70 %), в связи с высокой степенью рецидивов у больных. При больших опухолях крупных суставов (коленного или тазобедренного) с инфильтарцией в крупные кровеносные или лимфатические сосуды и частыми рецидивами (что не редкость) необходимо производить ампутацию (экзартикуляцию) конечностей. При увеличенных регионарных лимфатических узлах рекомендуется их удаление.
  • В постоперационном периоде всегда желательно применять лучевую терапию, которая намного лучше уменьшает риск рецидивов, чем химиотерапия (особенно при монофазном типе синовиальной саркомы).
  • Химиотерапия (например, доксорубицина гидрохлоридом или ифосфамидом) также проводится в постоперационном периоде (исключения составляют неоперабельные опухоли). Приём химиотерапевтических средств помогает снизить количество микроскопических злокачественных клеток. Но, в отличие от лучевой терапии, до сих пор неясно действие химиотерапии на общую выживаемость больных синовиальной саркомой, хотя недавние исследования показали, что выживаемость пациентов с поздними стадиями, со слабодифференцированными клетками опухоли, незначительно улучшается при лечении доксорубицином/ифосфамидом.

Прогноз

Зависит от типа саркомы:

  • при монофазной саркоме — в основном плохой, редки случаи (единичны), когда больные выздоравливают полностью, часты метастазирующие стадии в лёгкие (до 60 % случаев).
  • при бифазной саркоме — более благоприятный — до 45 % случаев больные живут долго.

Высокая степень рецидивов, происходящих при монофазной саркоме делает её крайне злокачественной опухолью[3].

См. также

Литература
  • Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
  • Петерсон Б.Е.. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

Примечания
  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
  3. Петерсон Б.Е. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

Ссылки
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.