Альфа-мотонейрон

Альфа-мотонейроны, иннервирующие голову и шею располагаются в стволе головного мозга; α-МН, иннервирующие остальное тело, располагаются в спинном мозге. В спинном мозге α-МН больше чем в стволе мозга, т.к. количество α-МН прямо пропорционально точности контроля за работой отдельной мышцы. Например, мышцы пальцев имеют большее число α-МН на волокно, и большее общее число α-МН, чем четырёхглавая мышца бедра, что позволяет более тонко контролировать работу пальцев.

Обычно, α-МН, расположенные на одной стороне ствола мозга или спинного мозга, иннервируют мышцы, расположенные на этой же стороне тела. Исключением является ядра блокового нерва, расположенные в стволе мозга, которые иннервируют верхнюю косую мышцу глаза на противоположной стороне лица.

Спинной мозг

Пирамидный путь является одним из главных нисходящих путей, идущих от головного мозга к α-МН спинного мозга.

В спинном мозге, α-МН располагаются в сером веществе передних рогов. Эти α-МН обеспечивают моторный компонент спинномозговых нервов, которые иннервируют мышцы тела.

Альфа-мотонейроны располагаются в пластинке IX по системе Рекседа.

Как и в стволе мозга, вышележащие сегменты спинного мозга содержат α-МН, которые иннервируют мышцы, расположенные выше на теле. Например, двуглавая мышца плеча, мышца руки, иннервируется α-МН, расположенными в сегментах спинного мозга С5, С6 и С7, которые расположены в ростральной (верхней) части спинного мозга. С другой стороны, икроножная мышца, одна из мышц ноги, иннервируется α-МН, расположенными в пределах сегментов S1 и S2, которые находятся в каудальной (нижней) части спинного мозга.

Альфа-мотонейроны располагаются в определенной области серого вещества спинного мозга. Эта область относится к пластине IX по системе пластин Рекседа, которая классифицирует регионы серого вещества на основе их цитоархитектоники. Пластина IX расположена преимущественно в медиальной части вентрального (переднего) рога, хотя некоторые её части лежат внутри VII и VIII пластин. Как и другие регионы спинного мозга, клетки этой пластины организованы соматотопически, это означает, что положение нейронов в спинном мозге взаимосвязано с тем, какие мышцы они иннервируют. В частности, α-МН в медиальной зоне пластины ІХ чаще иннервируют проксимальные мышцы тела, в то время как нейроны латеральной зоны обычно иннервируют более дистальные мышцы. Кроме того, имеется соматотропия связанная с α-МН, иннервирующими сгибатели и разгибатели: α-МН, иннервирующие мышцы-сгибатели как правило расположены в дорсальной части пластинки ІХ; те, что иннервируют разгибатели как правило расположены более вентрально.

Как и другие нейроны, нижние двигательные нейроны обладают как афферентными (входящими) и эфферентными (исходящими) связями. Альфа-мотонейроны получают афферентную иннервацию из ряда источников, в том числе верхних мотонейронов, сенсорных нейронов и интернейронов. В свою очередь α-МН иннервируют экстрафузальные мышечные волокна. Эти афферентные и эфферентные связи участвуют в координации мышечной активности.

Как и другие нейроны, α-МН передают сигналы в виде потенциалов действия, быстрых изменений электрической активности, распространяющихся от тела клетки к окончанию аксона. Чтобы увеличить скорость, с которой потенциалы действия распространяются, аксоны α-МН имеют большой диаметр и сильно миелинизированы как олигодендроцитами, так и Шванновскими клетками. Олигодендроциты миелинизируют часть аксона альфа-мотонейрона, которая находится в центральной нервной системе (ЦНС), тогда как Шванновские клетки миелинизируют ту часть, которая лежит в периферической нервной системе (ПНС). Переход между ЦНС и ПНС происходит на уровне мягкой мозговой оболочки.

Аксон α-МН соединяется с экстрафузальным мышечным волокном при помощи нервно-мышечного синапса, специализированного типа химического синапса, который отличается как по структуре, так и функциям от химических синапсов, соединяющих нейроны между собой. Оба вида синапсов используют нейротрансмиттеры для перевода электрического сигнала в химический сигнал и обратно. Однако они отличаются тем, что синапсы между нейронами, как правило, используют глутамат или ГАМК, в качестве нейротрансмиттеров, в то время как нервно-мышечные синапсы используют исключительно ацетилхолин. Ацетилхолин связывается с никотиновыми ацетилхолиновыми рецепторами на экстрафузальных мышечных волокнах, вызывая их сокращение.

Как и другие моторные нейроны, α-МН названы в соответствии со свойствами их аксонов. Альфа-мотонейроны имеют аксоны Аα-типа, большого диаметра, сильно миелинизированые, обладающие большой скоростью проведения потенциалов действия. Напротив, гамма-мотонейроны имеют аксоны типа Aγ, тонкие, маломиелинизированные, с малой скоростью проведения.

Полиомиелит, вызываемый полиовирусом изображенным на фотографии, связан с избирательной потерей клеток в переднем роге спинного мозга, в котором располагаются тела α-МН.

Поражение α-МН является наиболее распространенным типом дисфункций нижних (периферических) мотонейронов. Повреждение может быть вызвано травмой, ишемией, инфекцией и др. Кроме того, некоторые заболевания связаны с избирательной потерей α-МН. Например, полиомиелит вызывается вирусом, который убивает мотонейроны в передних рогах спинного мозга. Боковой амиотрофический склероз также связан с гибелью мотонейронов.

Паралич является одним из наиболее выраженных эффектов повреждения α-МН. Поскольку только α-МН обеспечивают произвольную иннервацию экстрафузальных мышечных волокон, потеря α-МН эффективно разрушает связь между стволом мозга, спинным мозгом и мышцами, которые они иннервируют. Без этой связи, произвольный и непроизвольный (рефлекторный) контроль над мышцами невозможен. Произвольный контроль над мышцами теряется, поскольку α-МН переключают произвольную иннервацию от верхних мотонейронов к мышечным волокнам. Потеря непроизвольного контроля ведет к прерыванию рефлекторных дуг, таких как тонический рефлекс растяжения. Следствием прерывания рефлекторных дуг является снижение мышечного тонуса, в результате чего возникают вялые парезы. Другим следствием является угнетение глубоких сухожильных рефлексов, вызывая арефлексию.

Мышечная слабость и атрофия также являются неизбежными последствиями поражения α-МН. Поскольку размер мышц и их сила связаны со интенсивностью их использования, денервированные мышцы склонны к атрофии. Вторичной причиной атрофии мышц является то, что к денервированным мышцам больше не поступают трофические факторы из иннервирующих их α-МН. Поражение альфа-мотонейронов также проявляется на электромиограмме (например, в виде потенциалов фибрилляции), а также в виде фасцикуляций -  спонтанных, непроизвольных сокращений мышц.

Заболевания, которые ухудшают передачу сигнала между α-МН и экстрафузальными мышечными волокнами, называемые болезнями нервно-мышечного соединения, имеют схожие признаки с теми, которые возникают при заболеваниях α-МН. Например, миастения является аутоиммунным заболеванием, которое препятствует передаче возбуждения по нервно-мышечным синапсам, что приводит к функциональной денервации мышц.

Под воздействием белка "ёжик Соник" (SHH), показанного на изображении, клетки базальной пластинки развивающегося спинного мозга дифференцируются в альфа-мотонейроны.

Альфа-мотонейроны происходят из базальной пластинки, расположенной в вентральной части нервной трубки развивающегося эмбриона. Белок "ёжик Соник" (SHH) секретируется близлежащей хордой и другими вентральными структурами (например, пластинкой дна), при этом создаётся градиент с высокой концентрацией SHH в базальной пластинке и меньшей концентрацией SHH в крыловидной пластинке. Под влиянием SHH и других факторов, некоторые нейроны из базальной пластинки дифференцируются в α-МН.

Как и другие нейроны, α-МН посылают аксоны, к своим целевым экстрафузальным мышечным волоконам используя аксональное наведение, процесс в регуляции которого принимают участие нейротрофические факторы, которые секретируются целевым мышечным волокном. Нейротрофические факторы также гарантируют, что каждое мышечное волокно иннервируется соответствующим числом α-МН. Как и большинство типов нейронов в нервной системе, α-МН более многочисленны в начале развития, по сравнению со взрослым периодом. Мышечные волокна выделяют ограниченное количество нейротрофических факторов, способных поддерживать лишь незначительную часть α-МН, из тех что изначально проецируются на мышечное волокно. Таким образом, α-МН, которые не получают достаточного количества нейротрофических факторов подвергаются апоптозу, одной из форм запрограммированной клеточной смерти.

Некоторые кластеры α-МН получают высокую концентрацию нейротрофических факторов, так как они иннервируют множество мышц, следовательно, они выживают на этом этапе развития эмбриона. Это верно для α-МН, иннервирующих верхние и нижние конечности: эти α-МН располагаются в шейном и пояснично-крестцовом утолщениях спинного мозга. В свою очередь, α-МН также секретируют ряд трофических факторов для поддержания мышечных волокон, которые они иннервируют. Снижение уровня трофических факторов способствует атрофии мышц, которая следует за поражением α-МН.

• Бета-мотонейрон
• Экстрафузальное мышечное волокно
• Гамма-мотонейрон
• Интрафузальное мышечное волокно
• Нервно-мышечное веретено
• Клетка Реншоу

• NIF Search - Alpha Motor Neuron via the Neuroscience Information Framework