Синдром Клейне — Левина

Синдром Клейне — Левина (синдром спящей красавицы) — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости (гиперсомнии) и сужения сознания[1]. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает обычно в юношеском возрасте[1].

Синдром Клейне — Левина
МКБ-11 7A22
МКБ-10 G47.8
МКБ-10-КМ G47.8
МКБ-9 327.13
OMIM 148840
DiseasesDB 29520
MeSH D017593

История

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. В 1862 году доктор медицины Бриер де Буаммон дал раннее описание KLS[2]. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения[3].

Эпидемиология

Распространенность болезни оценивается в 1:1000000[4].

Этиология и патофизиология

Причины и условия возникновения болезни неизвестны[4].

Анализ на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) показал таламическую гипоперфузию в нескольких случаях[4]. Некоторые исследователи предполагают, что появление синдрома вызвано нарушением функций лимбических и гипоталамических структур[5]. В спинномозговой жидкости у больных иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз[5]. Иногда Синдром Клейне — Левина появляется после перенесённой черепно-мозговой травмы или энцефалита[5].

Повышена распространенность болезни среди ашкеназов, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности[4].

Симптоматика

У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов зрительные и звуковые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред. Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная мегафагия (прожорливость) без чувства насыщения. Больные обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания[6]. Примерно у половины пациентов наблюдается гиперсексуальное поведение (чаще у мужчин)[7]. У мужчин она проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах[8]. Женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне-Левина возникает на втором десятилетии жизни, хотя были описаны случаи в возрасте 4—80 лет[4]. Болезнь возникает чаще у мужчин (2—4:1)[4]. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб.

Между эпизодами болезни нормальное внимание, когнитивные способности и психический статус[4].

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия[1].

Терапия

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат[9][10]. Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день[4]. Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития[10].

Есть данные о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой[11].

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны[10]. Электрошоковая и инсулинокоматозная терапия‎ также не показали эффективность[10].

Примечания
  1. Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — С. 280. — 832 с. — ISBN 5-9704-0197-8.
  2. Kleine-Levin syndrome @ Who Named It.
  3. Kleine-Levin syndrome. Whonamedit? A dictionary of medical eponyms. Дата обращения: 30 апреля 2014.
  4. Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. Hankey's Clinical Neurology. — 2nd ed. — CRC Press, 2014. — С. 940. — ISBN 978-1-84076-650-9.
  5. Никифоров А. С, Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Клиническая неврология: Учебник. В трех томах. — М.: Медицина, 2002. — Т. I. — С. 411. — 704 с. — ISBN 5-225-04631-2.
  6. Ramdurg, 2010, с. 242.
  7. Ramdurg, 2010, с. 242—243.
  8. Ramdurg, 2010, с. 243.
  9. Oliveira M.M., Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome (англ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — 2013. — Vol. 8. — P. CD006685. — doi:10.1002/14651858.CD006685.pub3. — PMID 23945927.
  10. Ramdurg, 2010, с. 244.
  11. Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Kleine–Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. (англ.) // Annals of Neurology : journal. — 2008. — Vol. 63, no. 4. — P. 482—493. — doi:10.1002/ana.21333. — PMID 18438947. (англ.)

Литература
  • Landtblom A. M., Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. Short-term memory dysfunction in Kleine–Levin syndrome. (англ.) // Acta Neurologica Scandinavica : journal. — 2003. — Vol. 108, no. 5. — P. 363—7. — PMID 14616308. (англ.)
  • Schenck C. H., Arnulf I., Mahowald M. W. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. (англ.) // Sleep : journal. — 2007. — Vol. 30, no. 6. — P. 683—702. — PMID 17580590. (англ.)
  • Justo L. P., Calil H. M., Prado-Bolognani S. A., Muszkat M. Kleine–Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. (англ.) // Arquivos de Neuro-Psiquiatria : journal. — 2007. — Vol. 65, no. 1. — P. 150—2. — PMID 17420845. (англ.)
  • Santosh Ramdurg. Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment // Annals of Indian Academy of Neurology. — 2010. — Т. 13, вып. 4. — P. 241–6. — doi:10.4103/0972-2327.74185. — PMID 21264130.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.