Интегрин альфа-7
Интегрин альфа-7 (α7) — мембранный белок, гликопротеин из надсемейства интегринов, продукт гена ITGA7, альфа-субъединица интегрина α7β1, рецептора ламинина. Играет важную роль в развитии и функционировании мышечных клеток.
| Интегрин альфа-7 | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||||||||
| Символ | ITGA7 ; FLJ25220 | ||||||||||||
| Внешние ID | OMIM: 600536 MGI: 102700 HomoloGene: 37592 GeneCards: ITGA7 Gene | ||||||||||||
| |||||||||||||
| Профиль экспрессии РНК | |||||||||||||
 | |||||||||||||
 | |||||||||||||
| Больше информации | |||||||||||||
| Ортологи | |||||||||||||
| Вид | Человек | Мышь | |||||||||||
| Entrez | 3679 | 16404 | |||||||||||
| Ensembl | ENSG00000135424 | ENSMUSG00000025348 | |||||||||||
| UniProt | Q13683 | Q61738 | |||||||||||
| RefSeq (мРНК) | NM_001144996 | NM_008398 | |||||||||||
| RefSeq (белок) | NP_001138468 | NP_032424 | |||||||||||
| Локус (UCSC) | Chr 12: 56.08 – 56.11 Mb | Chr 10: 128.93 – 128.96 Mb | |||||||||||
| Поиск в PubMed | |||||||||||||
Функции
Интегрин альфа-7/бета-1 (α7β1) является основным рецептором для ламинина, находящегося на поверхности миобластов скелетных мышц и миофибрилл. В процессе миогенной дифференцировки α7β1 может индуцировать изменения формы и подвижности миобластов и способствовать их локализации на участках развития вторичных фибрилл, богатых ламинином. Интегрин α7β1 участвует в обеспечении клеточной структурированности миофибрилл, а также в их креплении, жизнестойкости и функционального единства. Изоформы альфа-7X2B и альфа-7X1B обеспечивают клеточную миграцию к ламининам 1 и 2/4, соотв., но изоформа альфа-7X1B менее активна в отношении ламинина-1. Играет роль рецептора к ламинину-2 шванновских клеток и рецептора COMP на сосудистых гладкомышечных клетках в процессе их созревания.[1]
Структура
Интегрин альфа-7 — крупный белок, состоит из 1148 аминокислот, молекулярная масса белковой части — 128,9 кДа. N-концевой участок (1049 аминокислот) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и внутриклеточный фрагмент (78 аминокислот). Внеклеточный фрагмент включает 7 FG-GAP-повторов и от 1 до 5 участков N-гликозилирования. Цитозольный участок включает GFFKR-мотив.
В процессе ограниченного протеолиза внутримолекулярная связь гидролизуется и образуются тяжёлая и лёгкая цепи, связанные дисульфидной связью. Кроме этого, внутримолекулярный протеолиз может приводить к образованию укороченной формы альфа-7 70-кДа.
Тканевая специфичность
Интегрин α7β1 экспрессирован главным образом в клетках скелетных мышц, а также сердечной мышце, тонком и толстом кишечнике, яичниках и простате, небольшая экспрессия — в лёгких и яичках.
Патология
Нарушения гена ITGA7 приводят к врождённой мышечной дистрофии, которая проявляется в первые месяцы жизни гипотонией, мышечной слабостью и контрактурой суставов.
См. также
Библиография
- Belkin A.M., Stepp M.A. Integrins as receptors for laminins (англ.) // Microsc. Res. Tech. : journal. — 2000. — November (vol. 51, no. 3). — P. 280—301. — doi:10.1002/1097-0029(20001101)51:3<280::AID-JEMT7>3.0.CO;2-O. — PMID 11054877.
- Echtermeyer F., Schöber S., Pöschl E., von der Mark H., von der Mark K. Specific induction of cell motility on laminin by alpha 7 integrin (англ.) // J. Biol. Chem. : journal. — 1996. — January (vol. 271, no. 4). — P. 2071—2075. — PMID 8567661.