Церулоплазмин

Церулоплазмин человека, благодаря входящим в его состав ионам меди, имеет голубой цвет. Средняя молекулярная масса колеблется в диапазоне 150 000—160 000 г/моль[3]. На одну молекулу приходится 6-7 ионов меди (Cu⁺²).

До внедрения меди в белок он называется апоцерулоплазмин, после — холоцерулоплазмин.

Показано, что ген церулоплазмина человека подвергается альтернативному сплайсингу.[4]

Основные аминокислоты церулоплазмина: аспарагиновая, глутаминовая, треонин, глицин, лейцин.

Церулоплазмин обнаруживается не только в плазме человека и приматов, но и у свиньи, лошади, козы, оленя, собаки, кошки и др. животных. Белок играет важную ферментативную роль — он катализирует окисление полифенолов и полиаминов в плазме[3] .

Синтез церулоплазмина в печени осуществляют гепатоциты и скорость этого процесса регулируется гормонами. На протяжении всей жизни уровень этого белка в плазме остается стабильным, за исключением неонатального этапа и периода беременности у женщин.

Церулоплазмин не проникает либо слабо проникает через гематоэнцефалический барьер. В мозге человека белок производится определёнными популяциями глиальных клеток, связанных с микрососудами, а в сетчатке глаза — клетками внутреннего нуклеарного слоя.[5] Астроцитами синтезируется особая форма церулоплазмина,[6] порождённая альтернативным сплайсингом и содержащая GPI-якорь, она предположительно необходима для выведения железа из клеток ЦНС.[7]

Пониженный уровень церулоплазмина отмечаются при болезни Вильсона — Коновалова и болезни Менкеса. В первом случае это обусловлено нарушением процесса «нагрузки» апоцерулоплазмина медью вследствие мутации гена ATP7B. Во втором случае нарушен захват меди в кишечнике из-за мутаций гена ATP7A.

Концентрация церулоплазмина также возрастает при воспалительных процессах, травмах.

В ряде исследований отмечаются повышенные уровни церулоплазмина у больных шизофренией.[8] В единственном на данный момент небольшом исследовании лиц с обсессивно-компульсивным расстройством также были отмечены повышенные уровни церулоплазмина.[9]

У мышей, нокаутных по церулоплазмину, отмечается отложение железа в мозжечке и стволе мозга, потеря дофаминергических нейронов, нарушение двигательной координации.[10]

• ATP7B — внедряет медь в церулоплазмин
• ATP7A
• Гефестин (ген HEPH) — гомолог церулоплазмина

• Церулоплазмин — институт экспериментальной медицины, Санкт-Петербург
• Церулоплазмин — от метаболита до лекарственного средства — В. И. Ващенко, Т. Н. Ващенко, 2006, «Психофармакология и биологическая наркология»