Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (сокр. ОРЭМ) (острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит, ОДЭМ) — острое однофазное демиелинизирующее заболевание нервной системы[1]. Для ОРЭМ обязательно наличие общемозговых и очаговых симптомов.

Острый рассеянный энцефаломиелит
МКБ-11 8A42
МКБ-10 G04.0
МКБ-9 323.61, 323.81
DiseasesDB 158
eMedicine neuro/500 
MeSH D004673

В настоящее время выделяют также рецидивирующий ОРЭМ, который проявляется стереотипными, характерными для ОРЭМ эпизодами неврологического дефицита, и при этом нет признаков, характерных для РС (в частности, по МРТ — отсутствие т. н. «старых» очагов, неконтрастирующихся).

Этиология

ОРЭМ может возникать после воздействия вирусных или бактериальных агентов:

  1. Вирусы: энтеровирусы, вирус кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса первого типа, гепатита A, вирусы Коксаки и вирус Зика[2]; и др.
  2. Бактерии: Borrelia burgdorferi[3]; и др.
  3. Возможно спонтанное возникновение заболевания без предшествующей атаки инфекционного агента.

Клинические проявления

В клинической картине ОДЭМ можно выявить несколько групп симптомов.

  1. Очаговые симптомы могут быть представлены всем возможным разнообразием поражения участков головного мозга в различном сочетании друг с другом. Чаще всего это:
    • Пирамидный синдром — от появления пирамидных знаков до гемипарезов.
    • Мозжечковый синдром — от нистагма и минимальной интенции до грубой атаксии, туловищной атаксии.
    • Экстрапирамидный синдром — симптомы паркинсонизма, дистонические проявления.
    • Глазодвигательные нарушения — различной степени офтальмопарез.
  2. Общемозговые симпомы. Без их наличия диагноз ОДЭМ ставится под вопрос, и более вероятен дебют рассеянного склероза. Нужно также понимать, что эти признаки должны появляться так же остро, как и остальные симптомы заболевания.
  3. Симптомы поражения периферической нервной системы — не характерны, но возможны. Полинейропатия — самое частое проявление.
  4. Общеинфекционный синдром. Начало ОРЭМ может быть связано с предшествующей инфекцией или вакцинацией, но также может самостоятельно проявляться с повышением температуры, астенией.

Диагностика

Диагноз ОРЭМ подтверждается:

  1. МРТ головного мозга с контрастированием. Классическая МР-картина ОРЭМ легко узнаваема — большие, часто сливные очаги в разных участках головного мозга, все очаги контрастируются, что свидетельствует об остроте процесса.
  2. Люмбальная пункция.

Дифференциальный диагноз

Необходимо исключить энцефалиты инфекционного генеза, в том числе прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Лечение
  1. Патогенетическое лечение:
  2. Симптоматическая терапия — для купирования отдельных симптомов заболевания, по необходимости:

Исход и прогноз
  1. Выздоровление с остаточной симптоматикой или без неё (чаще). Очаги по МРТ головного мозга могут сохраняться в течение всей жизни.
  2. В будущем возможно возникновение эпизодов с другой картиной неврологического дефицита, а так же по МРТ, то есть переход в рассеянный склероз.
  3. Возникновение повторных эпизодов неврологического дефицита с характерной картиной ОРЭМ (очаговая + общемозговая симптоматика), отсутствие «старых» очагов по МРТ — переход в Рецидивирующий ОРЭМ.

При своевременно начатом лечении смерть от ОРЭМ бывает очень редко, и наступает от отёка мозга.

Примечания
  1. Острый рассеянный энцефаломиелит. Дата обращения: 17 мая 2013.
  2. Ученые нашли связь между вирусом Зика и заболеваниями мозга у взрослых. Дата обращения: 11 апреля 2016.
  3. Tenembaum S., Chitnis T., Ness J., Hahn J. S. Acute disseminated encephalomyelitis (англ.) // Neurology. — Wolters Kluwer, April 2007. — Vol. 68, no. 16 Suppl. 2. — P. S23–336. — doi:10.1212/01.wnl.0000259404.51352.7f.)
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.