Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол лёгких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Для СГ характерно бимодальное возрастное распределение заболеваемости с двумя пиками: первый в возрасте 20–30 с преобладанием у мужчин (страдают в три раза чаще[3][4]), характеризующийся более высокой частотой лёгочных кровотечений[5]. Второй пик характеризуется преобладанием женщин в возрасте 60–70 лет, страдающих почечнокаменной болезнью.[5]

Синдром Гудпасчера
МКБ-11 MF85
МКБ-10 M31.0 (ILDS M31.010)
МКБ-10-КМ M31.0, M31.0+ и N08.5*
МКБ-9 446.21
МКБ-9-КМ 446.21[1][2]
OMIM 233450
DiseasesDB 5363
MedlinePlus 000142
eMedicine med/923 ped/888
MeSH D019867
 Медиафайлы на Викискладе

Есть теория о наследственности болезни.

Этиология и патогенез

Причина образования аутоантител против коллагена IV типа (к домену NC1 а3-цепи коллагена типа IV, необходимого для поддержания супраструктуры клубочков почек[3]) до сих пор неизвестна. Поскольку эпитопы (EA, EB[5][6]) коллагена, вызывающие образование антиколлагеновых антител, обычно находятся внутри молекулы гексамерного домена NC1, предполагается, что некоторые факторы окружающей среды демаскируют эпитопы[3][4], увеличивая связывание антител с a3 цепью до 15 раз[5]. Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной (в частности, вирус гриппа А[6]) и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (D-пенициллинамин[7], алемтузумаб[6], карбимазол), курением[6]. Первое описания болезни сделал американский врач и патофизиолог Э. У. Гудпасчер (E.W.Goodpasture) (1886–1960) во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-летнего юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем.

Клиника

Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:

  • Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
  • С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
  • С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или лёгочным кровотечением, одышкой. При аускультации отмечается рассеянные сухие и влажные хрипы в средних и нижних отделах лёгких.[8] При рентгенографии определяются рассеянные очаги уплотнения лёгочной ткани[3], либо множественные затемнения с нечёткими контурами[9], инфильтраты определяются в обоих лёгких, чаще в прикорневой и срединной зонах. Тяжёлый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.

Изредка заболевание может начаться с поражения почек, а поражение лёгких развивается лишь в его конце. Нередко при этом поражение лёгких протекает без кровохарканья или оно очень скудное.[10]

Лечение

Для успешного лечения важна своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора. Назначаются кортикостероиды в больших дозах (метилпреднизолон) в сочетании с цитостатическими препаратами (циклофосфамид). При сопутствующей анемии: препараты эритропоэтина, колониостимулирующие факторы, препараты железа. Успешно применяется плазмаферез и иммуноабсорбция.

Примечания
  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Robbins and Cotran pathologic basis of disease.. — 8th ed.. — Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier, 2010. — xiv, 1450 pages с. — ISBN 978-1-4160-3121-5, 1-4160-3121-9, 978-0-8089-2402-9, 0-8089-2402-8, 978-1-4377-0792-2, 1-4377-0792-0.
  4. Billy G. Hudson, Karl Tryggvason, Munirathinam Sundaramoorthy, Eric G. Neilson. Alport's Syndrome, Goodpasture's Syndrome, and Type IV Collagen (англ.) // New England Journal of Medicine. — 2003-06-19. — Vol. 348, iss. 25. — P. 2543–2556. — ISSN 1533-4406 0028-4793, 1533-4406. — doi:10.1056/NEJMra022296.
  5. Patrick Nachman, Ashley Henderson. Pathogenesis of Lung Vasculitis (англ.) // Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. — 2011-06. — Vol. 32, iss. 03. — P. 245–253. — ISSN 1098-9048 1069-3424, 1098-9048. — doi:10.1055/s-0031-1279822.
  6. Antonio Greco, Maria Ida Rizzo, Armando De Virgilio, Andrea Gallo, Massimo Fusconi. Goodpasture's syndrome: A clinical update (англ.) // Autoimmunity Reviews. — 2015-03. — Vol. 14, iss. 3. — P. 246–253. — doi:10.1016/j.autrev.2014.11.006.
  7. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей В 4 томах. Частная пульмонология. / под ред. Палеева Н. Р.. — М.: Медицина, 1990. — Т. 4. — С. 49—50. — ISBN 5-225-01159-4.
  8. Кумар В, Аббас А. К. Основы патологии заболеваний по Роббинсу и Котрану. — Логосфера, 2016. — Т. 2. — С. 806—807, 1037—1038, 1045. — ISBN 978-5-98657-053-2.
  9. Шабалов Н. П. Детские болезни: учебник для вузов. — 6-е изд. — Питер, 2011. — Т. 1. — С. 497, 499. — ISBN 978-5-459-00609-4. — ISBN 978-5-459-00608-7.
  10. В. Е. Кочетов. К вопросу отдельных форм лёгочных геморрагических синдромов // Вестник экстренной медицины. — 2019. — Т. 12, вып. 2. — ISSN 2010-9881.


This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.