Лимфостаз
Лимфоста́з (лимфедема, слоновость) — патологическое накопление богатой белком жидкости в интерстициальном (межклеточном[1]) пространстве, которое происходит из-за нарушения транспорта лимфы и сопровождается увеличением объёма поражённого органа. Лимфедема может быть следствием врождённого или приобретённого нарушения транспорта лимфы по лимфатическим сосудам. Транспорт лимфы может быть нарушен из-за порока развития лимфатической системы или повреждения нормально работающей лимфатической системы в течение жизни человека.
Lymphedema | |
---|---|
МКБ-11 | BD93 |
МКБ-10 | I89.0, I97.2, Q82.0 |
МКБ-9 | 457.0, 457.1, 757.0 |
OMIM | 153100 |
DiseasesDB | 7679 |
eMedicine | derm/958 |
MeSH | D008209 |
Медиафайлы на Викискладе |
Клинические проявления
Клиническими проявлениями данного заболевание являются: отеки верхних или нижних конечностей, нарушение питания кожных покровов, появление трофических изменений на коже и подкожной жировой клетчатке. Наиболее частыми осложнениями лимфедемы являются рожа, гиперкератоз, папилломатоз, лимфорея. Самым грозным осложнением лимфедемы является лимфангиосаркома.
Этиология
Причинами заболевания могут являться:
- пороки развития лимфатической системы (аплазия, гипоплазия и гиперплазия лимфатических сосудов);
- операции по поводу онкологических заболеваний (например, в развитых странах самая частая причина развития лимфедемы верхних конечностей — лечение рака молочной железы);
- онкологические заболевания (злокачественная лимфедема);
- липедема (аномальный вариант ожирения);
- Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера.
Методы диагностики
Диагноз лимфостаз устанавливается на основании клинических данных и методов инструментального обследования. Золотым стандартом обследования лимфатической системы является флуоресцентная лимфография с индоцианином зелёным. В диагностике заболевания также используется ультразвуковое исследование сосудов. Дополнительным методом исследования является магниторезонансная томография.
Лечение
Общемировым стандартом лечения является комбинация хирургических методов лечения и физиотерапевтических.
Cреди хирургических методов используются:
- Лимфовенозные анастомозы
- Пересадка васкуляризированных лимфатических узлов
- BRANT (Breast reconstruction and node transplantation) — сочетание реконструкции молочной железы и пересадки лимфатических лоскутов.
Доказательная медицина:
- Применение компрессионного трикотажа позволяет удерживать достигнутый за время лечения результат - 1А;
- CDT - позволяет добиваться уменьшения отека при лимфедеме - 1В;
- Реконструктивные операции показаны при лимфедеме - 2С.
Согласно Handbook of Venous Disorders : Guidelines of the American Venous Forum Third Edition - https://books.google.ru/books?id=BcVrYBDUOykC&hl=ru&source=gbs_navlinks_s
Лечением лимфедемы занимаются врачи-лимфологи, реконструктивные хирурги, специалисты по комплексной противоотёчной терапии.
Ресурсы о лимфедеме
National Lymphedema Network https://www.lymphnet.org/
Lymphatic Education & Research Network http://lymphaticnetwork.org
National Lymphedema Network - YouTube https://www.youtube.com/user/lymphnet
Ассоциация Лимфологов России https://www.lymphologist.ru/
Журнал "LIMPHA" (на русском языке): http://limpharus.ru/
Журнал "Вестник лимфологии" (не издается в настоящее время): https://lymphology-journal.com/
Журнал Lymphology http://www.u.arizona.edu/~witte/lymphology.htm
См. также
Примечания
- Александров А. А.: Интерстициальное пространство. краткое определение . База знаний по биологии человека. Дата обращения: 10 марта 2019.