Torsades de pointes

Torsade de pointes (фр. скручивание точки), пируэтная тахикардия – необычная и отличительная форма полиморфной желудочковой тахикардии, характеризующаяся постепенным изменением амплитуды и скручивания комплексов QRS вокруг изоэлектрической линии. Torsade de pointes связана с длительным интервалом QT, который может иметь врожденный или приобретенный характер, обычно заканчивается спонтанно, но часто повторяется и может дегенерировать в фибрилляцию желудочков. Впервые была описана французским врачом Франсуа Дессертенном в 1966 году.[1]

Torsade de pointes

Torsade de pointes на ЭКГ в 12 отведениях 56-летней женщины, страдающей гипокалиемией и гипомагниемией
МКБ-10 I47.2
DiseasesDB 29252
MeSH D016171
 Медиафайлы на Викискладе

Этиология

К факторам риска для возникновения torsade de pointes относят:

  • Врожденный синдром удлиненного QT-интервала (синдромы Джервелла — Ланге-Нильсена, Бругада, Романо Уорда, кардиомиопатия такоцубо)
  • Приобретенный длительный синдром QT в следствие нарушения баланса электролитов (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия)
  • Брадикардия
  • Исходные электрокардиографические нарушения
  • Почечная или печеночная недостаточность
  • Женский пол

Помимо выше перечисленных факторов условия, являющиеся причиной torsade de pointes, включают в себя:

Механизмы

Аномалия, лежащая в основе как приобретенных, так и врожденных длительных синдромов QT, находится в ионном потоке тока при реполяризации, что оказывает влияние на интервал QT. Различные изменения ионного тока могут привести к общему эффекту уменьшения реполяризованного тока, отраженного в длинном QT, и эти изменения могут в свою очередь привести к последующим деполяризующим токам, а иногда и к потенциалам действия, которые называются постдеполяризационными. Это приводит к дальнейшей задержке реполяризации и вызывает раннюю последеполяризацию, инициируют torsade de pointes.

Фазы реполяризации

Фаза 1: Во время начального восходящего потенциала действия в клетке сердца в нормальном состоянии происходит быстрый чистый приток положительных ионов (Na + и Ca ++), что приводит к деполяризации клеточной мембраны. За этим следует быстрый переходный поток калия (Ito), а скорость поступления положительных ионов (Na +, Ca ++) снижается.

Фаза 2: Образование плато. Положительные токи, текущие внутрь и наружу, на этой стадии становятся почти равными.

Фаза 3: Опосредование активации выпадающего тока калия (IK) выпрямителя, движущегося наружу, в то время как внутренний положительный ток распадается. Если происходит медленная инактивация токов Ca ++ и Na +, этот внутренний «оконный» ток может приводить к одиночной или повторяющейся деполяризации во время фаз 2 и 3. Они возникают как патологические U-волны на электрокардиограмме, и, когда они достигают порога, они могут приводить к желудочковой тахиаритмии.

Эти изменения в реполяризации встречаются не во всех клетках миокарда. Глубокая эндокардиальная область и средний миокардиальный слой желудочка более склонны к продолжению реполяризации и ранней последеполяризации, потому что они имеют менее быстрый задержанный прямой поток калия, тогда как другие области могут иметь короткие или нормальные циклы. Эта гетерогенность реполяризации в клетках миокарда способствует распространению активности, которая инициируется ранней последеполяризацией с помощью реентеративного механизма связана с torsade de pointes.

Лечение

В настоящее время выявлено шесть генетических вариантов, лежащих в основе torsade. У генотипов LQT1 и LQT2 имеют медленные калиевые каналы, тогда как у LQT3 проявляются нарушения в натриевых каналах. В скором будущем методы лечения могут быть основаны на генотипе индивидуума.

Примечания
  1. Dessertenne, F. (1966). Prepared by Rahel Farhad. “La tachycardie ventriculaire a deux foyers opposes variables”. Archives des maladies du coeur et des vaisseaux [фр.]. 59 (2): 263—272. ISSN 0003-9683. PMID 4956181.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.