Кретинизм

Кретини́зм (от фр. crétin «идиот, малоумный») — эндокринное заболевание, вызываемое недостатком гормонов щитовидной железы, характеризуется выраженным снижением функции щитовидной железы, задержкой физического и умственного развития.

Синдром врождённой йодной недостаточности
МКБ-10 E00
МКБ-9 243
DiseasesDB 6612
eMedicine ped/501 
 Медиафайлы на Викискладе

Кретинизм одна из форм врождённого гипотиреоза. Понимание термина в значении «слабоумный человек», согласно Фасмеру, идет от нем. Kretin с начала XIX века; аналогичный термин имеется во французском языке: crétin. Эти слова происходят от лат. christiānus «христианин», так как «слабоумных считали угодными богу существами»[1] (ср. с рус. убогий)[2]. Тем не менее в психиатрической литературе и в настоящее время продолжают использоваться традиционные термины. В знаменитом произведении В. И. Даля указано

Крети́н м. крети́нка ж. юродивые горных стран Европы; они тупы, даже малоумны, уродливы, зобасты[3].

Общие сведения

Тиреоидные гормоны стимулируют рост и дифференцировку тканей, а также рост и развитие организма, поэтому их дефицит в раннем (включая пренатальный период) возрасте может стать причиной отклонения как физического развития, так и центральной нервной системы. В основе гипотиреоидных состояний, сопровождающихся задержками в развитии, лежит дефицит йода и селена в воде и пище[4][5].

Этиология, патогенез, эпидемиология

Кретинизм может возникнуть вследствие:

Клинические проявления

Характерные признаки кретинизма:

  • отставание физического развития,
  • задержка роста и смены зубов, длительное незаращение родничков черепа,
  • грубые черты лица (что обусловлено отёчностью мягких тканей): широкий плоский («квадратный») нос с западанием его спинки, далеко расставленные друг от друга глаза (глазной гипертелоризм),
  • большой язык (часто он не вмещается во рту),
  • непропорциональное строение тела: короткие конечности, большая голова,
  • толстая и грубая кожа,
  • недоразвитые вторичные половые признаки,
  • нарушения психического и умственного развития (вплоть до идиотии),
  • малый рост (нередко — карликовость)[6].

В тяжёлых случаях наблюдаются микседематозные отёки (микседематозный кретинизм).

Лечение

На ранних этапах кретинизм полностью компенсируется приёмом препаратов щитовидной железы (тироксина).

Большую роль в раннем выявлении заболевания играет скрининг новорождённых детей, в частности, в России скрининг проводится всем родившимся детям на четвёртые сутки жизни (доношенным) и на седьмые сутки (недоношенным). Скрининг-система определяет уровень тиреотропного гормона в крови, этот показатель даёт представление о функции щитовидной железы и является ключевым при постановке диагноза. При выявлении повышенного уровня тиреотропного гормона ребёнку незамедлительно проводится ретестирование и назначается превентивное лечение препаратами тироксина.

Важно назначить лечение как можно раньше, чтобы избежать неблагоприятных последствий дефицита гормонов щитовидной железы. Дети, которым начато лечение до 21-го дня жизни, не отстают в развитии от здоровых сверстников. В запущенных случаях, когда скрининг проведён не был (домашние роды, ранняя выписка из родильного дома) и лечение не было вовремя назначено, дети отстают в развитии, имеют задержку речи и интеллекта. Характерными признаками врождённого гипотиреоза являются: сухость кожи, запоры, плохая прибавка в весе, вялость ребёнка.

Профилактика

В географических регионах с низким содержанием йода в среде обитания (воде, воздухе и почве) — так называемой йодной эндемии — среди населения проводится массовая (методом всеобщего йодирования соли) или индивидуальная (приём таблетированных препаратов йода и селена) профилактика.

См. также

Примечания
  1. Фасмер М. Этимологический словарь русского языка в 4-х т. Т. II. — М.: Прогресс, 1986. — С. 375.
  2. Шанский Н. М., Боброва Т. А. Этимологический словарь русского языка — М.: Прозерпина, 1994. — 400 С.
  3. Кретин // Толковый словарь живого великорусского языка : в 4 т. / авт.-сост. В. И. Даль. — 2-е изд. — СПб. : Типография М. О. Вольфа, 1880—1882.
  4. Toxic Substances — Selenium. Centers for Disease Control and Prevention
  5. The interactions between selenium and iodine deficiencies in man and animals. Arthur JR, Beckett GJ, Mitchell JH. — Nutrition Research Reviews. 1999 Jun;12(1):55-73
  6. Описание кретинизма на сайте Medicedia.ru (недоступная ссылка). Дата обращения: 1 июля 2013. Архивировано 3 декабря 2013 года.

Литература
  • Гиляровский В. А. Психиатрия. Руководство для врачей и студентов. — М.—Л.: Биомедгиз, 1935.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.