Клиторомегалия

В наиболее явных случаях, когда большой клитор напоминает половой член, клиторомегалия является признаком интерсекс-вариации. Шкала Прадера[5] различает пять степеней маскулинизации, от первой (женские наружные половые органы — половая щель с преддверием влагалища, в котором присутствуют вход во влагалище и наружное отверстие мочеиспускательного канала, обычное строение малых и больших половых губ, но клитор увеличен) до пятой (псевдопенис, выглядящий как нормальный мужской половой член)[6].

Клиторомегалия — редкая патология, которая может проявляться с рождения или развиться позже. Врождённая клиторомегалия может быть обусловлена врождённой гиперплазией коры надпочечников, при которой надпочечники плода продуцируют избыточные андрогены. Также причиной врождённой клиторомегалии может являться аутосомно-рецессивная наследственная патология — синдром Фрейзера[7].

Приобретённый макроклитор обусловлен гормональным дисбалансом в организме взрослой женщины, в том числе связанным с синдромом поликистозных яичников[8], гипертекозом, арренобластомой[9] и др. Причиной клиторомегалии может быть киста клитора[10]. Помимо этого, в некоторых случаях клиторомегалия развивается без явной органической или эндокринной патологии[11].

Клиторомегалия может развиваться на фоне приёма анаболических стероидов, включая тестостерон. Такие изменения, например, возникают у трансгендерных мужчин после периода гормональной заместительной терапии. Подобно трансгендерным мужчинам, у женщин-бодибилдеров, применяющих анаболические стероиды, также развивается клиторомегалия и повышение либидо. Женщины, применяющие тестостерон в терапевтических целях (лечение сниженного либидо, профилактика остеопороза и т. д.), также могут отмечать увеличение клитора, хотя терапевтические дозировки значительно ниже.

Врожденная клиторомегалия может быть одним из признаков наличия интерсекс-вариации — нарушения привычной дифференциации эмбриона по мужскому или женскому типу. При таких нарушениях наружные и/или внутренние половые органы не полностью соответствуют мужскому или женскому типу строения, а с наступлением половой зрелости и типу функционирования. Эти нарушения могут иметь различную степень влияния на качество жизни человека: от тяжелых прогрессирующих последствий солетеряющих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН) до бесплодия в репродуктивном возрасте по анатомическим и гормональным причинам. ВГКН у девочек в Москве встречается у 1-2 девочек на 11-13 тысяч родов[12]. Анатомо-физиологические нарушения корригируются хирургическим путем и комплексной терапией, основанной на коррекции уровня половых гормонов.

У детей раннего возраста с хромосомным и гонадным набором, характерным для женского пола, но вирилизованными наружными половыми органами врачи рекомендуют двухэтапную феминизирующую хирургическую пластику, на первом этапе которой выполняется рассечение урогенитального синуса, удаление кавернозных тел клитора, имеющих размер, характерный для пениса, с сохранением головки клитора на сосудисто-нервном пучке; такие операции относят к высокотехнологичным.[12].

В предшествующие полвека были разработаны и применялись различные хирургические способы коррекции вирилизации. Некоторые включали полное или практически полное удаление увеличенного клитора (клиторидэктомию), что потом во взрослом возрасте лишало пациента возможности получения удовольствия от интимной близости. Другие операции по коррекции пола в младенческом возрасте могли также приводить к образованию рубцовой ткани, нарушающей нормальное функционирование организма, и к другим осложнениям. Некоторые взрослые бывшие пациенты жаловались и на несоответствие искусственно сформированных половых органов своему внутреннему ощущению своей половой принадлежности и выступают за запрет хирургических косметических операций на гениталиях без информированного согласия пациента (или его законных представителей); некоторые из них отстаивают право на отказ от самоидентификации с мужским или женским полом.[13][14][15].