Идиопатические интерстициальные пневмонии

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа разнородных заболеваний лёгких неустановленной этиологии, характеризуемых неинфекционным воспалением лёгких и возможным фиброзом. Заболевания могут различаться между собой типом воспаления и фиброза, а также клиническим течением и прогнозом, могут протекать в острой и хронической формах, возможны случаи нарастания дыхательной недостаточности, а в некоторых случаях есть риск летального исхода[1]. Относятся к большой группе интерстициальных заболеваний лёгких, куда входит более 200 различных острых и хронических заболеваний[2]. Бо́льшая часть всех случаев идиопатических интерстициальных пневмоний приходится на идиопатический фиброзирующий альвеолит[1].

Идиопатические интерстициальные пневмонии
МКБ-11 CB03
МКБ-10-КМ J84.114, J84.112 и J84.11
MeSH D054988
 Медиафайлы на Викискладе

Заболевания называются интерстициальными, поскольку затрагивают в основном интерстиций лёгких — пространство между альвеолярным эпителием и эндотелием капилляров[3], а идиопатическими они называются, поскольку неизвестна причина их возникновения. Однако терминология, которая используется для описания данной группы заболеваний является немного запутанной. Из-за отсутствия понимания исходных процессов, приводящих к заболеваниям, и их патогенеза идиопатические интерстициальные пневмонии не раз проходили переклассификацию, а у самих заболеваний менялись названия[3].

Диагностика предполагает учёт клинической картины заболевания, результатов компьютерной томографии высокого разрешения и результатов гистологических исследований, при этом идиопатические интерстициальные пневмонии необходимо дифференцировать по отношению к другим диффузным заболеваниям лёгких. Наиболее значимыми являются результаты гистологических исследований, поэтому во многих случаях рекомендуется хирургическая биопсия лёгких. Однако в случае идиопатического лёгочного фиброза диагноз возможно установить без хирургической биопсии, если результаты компьютерной томографии высокого разрешения и клиническая картина типичны для данного заболевания[4].

Часто идиопатические интерстициальные пневмонии и гиперчувствительный пневмонит путают между собой. При гиперчувствительном пневмоните могут наблюдаться центрилобулярные очажки и мозаичные воздушные ловушки, а поражаются преимущественно верхние отделы лёгких. Гиперчувствительный пневмонит также характеризуется бронхиолоцентрическим распространением изменений и плохо сформированными гранулёмами[5].

Классификация

Согласно обновлению 2013 года международного соглашения 2002 года Европейского респираторного общества и Американского торакального общества к основным идиопатическим интерстициальным пневмониям относятся 8 подтипов, поделённые на 4 группы[6][7]:

Также выделяют неклассифицируемые интерстициальные пневмонии, при которых оказывается невозможно определиться с окончательным диагнозом[9].

Хронический фиброз

Идиопатический лёгочный фиброз

Идиопатический лёгочный фиброз, известный в странах СНГ как идиопатический фиброзирующий альвеолит[1], представляет из себя хроническую прогрессирующую интерстициальную фиброзирующую пневмонию[10] и характеризуется признаками обычной интерстициальной пневмонии[11], прогрессирующими нарастанием одышки и ухудшением функционирования лёгких[10]. Заболевание ограничивается лёгкими и ассоциируется, в основном, с плохим прогнозом[10][11], приблизительный срок жизни с момента постановки диагноза составляет менее 5 лет, при этом большинство больных рассматривается в качестве кандидатов для трансплантации лёгких[11]. Обычно затрагивает пожилых людей возрастом за 50 лет, которые курят либо курили в прошлом, и внешне проявляется в виде одышки и сухого кашля[11].

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония представляет из себя хроническое заболевание, у которого, в отличие от других типов интерстициальных пневмоний, отсутствуют какие-либо характерные гистологические признаки[12]. В большинстве случаев носит фиброзный характер[13] и характеризуемое однотипным фиброзом и воспалением[12]. Обычно наблюдается двустороннее поражение лёгких, может быть предрасположенность к нижним долям[12]. По сравнению с идиопатическим лёгочным фиброзом проявляется в более молодом возрасте — в среднем в 40—50 лет[14]. Прогноз заболевания варьируется, возможны стаилизация или улучшение состояния, но иногда заболевание прогрессирует до терминального фиброза с летальным исходом[13].

Интерстициальные пневмонии, относящиеся к курению
См. также: Заболевания лёгких, связанные с курением

Несмотря на доказанную связь с курением десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием лёгких, данные заболевания были в 2002 году отнесены к идиопатическим интерстициальным пневмониям, к которым относят заболевания, причина которых неизвестна[15].

Десквамативная интерстициальная пневмония
Основная статья: Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония имеет сильную ассоциацию с курением и характеризуется однородным утолщением межальвеолярных перегородок и внутриальвеолярным скоплением пигментированных макрофагов. Заболевание является редким и обычно встречается у мужчин в возрасте 30—50 лет, в некоторых случаях может привести к дыхательной недостаточности или к прогрессирующему фиброзу лёгких. Симптомы заболевания значительно улучшаются после бросания курения и терапии кортикостероидами[16].

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких
Основная статья: Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких

Респираторный бронхиолит гистологически всегда присутствует у курильщиков и может рассматриваться как физиологическая реакция в ответ на курение, однако у некоторых он может перерасти в интерстициальное заболевание лёгких[17]. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких является болезнью курильщиков со стажем в 30 пачко-лет[18] и характеризуется скоплениями пигментированных макрофагов в респираторных бронхиолах, альвеолярных протоках (просветах, соединяющих бронхиолы и альвеолярные мешочки) и соседствующих альвеолах[19]. При этом наблюдаются низкие уровни фиброза и инфильтратов. Обычно заболевание затрагивает мужчин в возрасте 30—50 лет[19]. Начинается постепенно, с появления или усиления кашля и последующим возникновением одышки[18], но симптомы могут быть незначительными или отсутствовать вовсе[19], у некоторых же может развиваться тяжёлая одышка и гипоксия[18]. Лечение заключается в бросании курения и кортикостироидной терапии[19].

Острые и подострые интерстициальные пневмонии

Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония, ранее известная как облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией[20], характеризуется образованием зачатков грануляционной ткани, закупоривающей дистальные отделы альвеол (их просветы) и бронхиолы, в результате чего может возникнуть дыхательная недостаточность[21]. Одинаково часто встречается среди мужчин и женщин[22], чаще среди некурящих[23], а средний возраст начала болезни составляет 55 лет[22]. Начало болезни обычно гриппоподобное, с кашлем, лихорадкой, болью в мышцах (миалгией) и недомоганием[22]. При проведении лечения прогноз очень хороший, в том числе в долгосрочной перспективе[21]. Отличные результаты обычно даёт лечение кортикостероидами[24].

Острая интерстициальная пневмония

Острая интерстициальная пневмония является крайне тяжёлым заболеванием, характеризуемым диффузным альвеолярным поражением[25] и быстро прогрессирующей гипоксемией с летальностью выше 50 %. У выживших долгосрочный прогноз обычно хороший, однако в некоторых случаях возможны рецидивы или прогрессирование до хронической формы идиопатического заболевания лёгких. Дифференциальную диагностику проводят с острым респираторным дистресс-синдромом, с которым также схож прогноз заболевания. При подозрении на острую интерстициальную пневмонию на фоне фиброза, проводят дифференциальную диагностику с обострением идиопатического лёгочного фиброза[26].

Редкие интерстициальные пневмонии

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Лимфоидная интерстициальная пневмония в идиопатическим варианте встречается крайне редко. Гистологически характеризуется диффузной инфильтрацией интерстиция поликлональными лимфоцитами, гистиоцитами и клетками плазмы, а также перибронховаскулярным распределением лимфоидных фолликул, сопровождающихся сильным воспалением. В основном затрагивает женщин в возрасте 50—70 лет и проявляется неспецифически в виде хронического кашля и одышки[27].

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз является редким заболеванием и затрагивает плевру, характеризуется однородным субплевральным фиброзом и обилием эластических волокон, а также разной степенью воспаления и наличием лимфоидных скоплений[28]. Заболевание поражает в основном верхние доли лёгких[29]. По состоянию на 2018 год консенсус по критериям диагностики данного заболевания отсутствовал, а в литературе было описано всего порядка 40 случаев, ассоциирующихся с инфекциями, аутоиммунными заболеваниями, трансплантацией костного мозга и генетической предрасположенностью. Симптомы заболевания неспецифичны и включают кашель и одышку. Считается, что заболевание прогрессирует медленно, в течение 10—20 лет[28]. Часто развивается пневмоторакс, также у пациентов в анамнезе часто наблюдаются рецидивирующие инфекции. Заболевание развивается у взрослых, а средний возраст начала заболевания составляет 57 лет[29].

Неклассифицируемая интерстициальная пневмония

К неклассифицируемым относят случаи, при которых для установки диагноза недостаточно клинических, рентгенологических или гистологических данных либо при значительном несоответствии между ними, а также при обнаружении ранее неизвестных вариантов идиопатических интерстициальных пневмоний[30]. У большинства больных хроническими идиопатическими интерстициальными пневмониями наблюдаются признаки одного и того же заболевания, однако у некоторых больных могут обнаруживаться гистологические или визуализируемые на компьютерной томограмме признаки разных типов интерстициальных пневмоний, например, в одной доле лёгкого могут обнаруживаться признаки обычной интерстициальной пневмонии, а в другой доле — неспецифической[31]. В подобных случаях диагностируют неклассифицируемую идиопатическую интерстициальную пневмонию[9]. Также несоответствие между данными может возникнуть в результате ранее начатой терапии[30].

Диагностика

Идентификация отдельных форм идиопатических интерстициальных пневмоний необходима в тех случаях, когда точность диагноза повлияет на лечение[32].

Диагноз идиопатического лёгочного фиброза может быть установлен на основании клинических данных и результатов компьютерной томографии высокого разрешения. Однако больных идиопатическим лёгочным фиброзом часто, на всякий случай, направляют на консультацию в противотуберкулёзный диспансер, где им назначают противотуберкулёзную терапию на несколько месяцев, что усугубляет болезнь и укорачивает жизнь пациентов. Для уточнения диагноза пациенты могут направляться в пульмологические центры. Опытные пульмонологи с достаточным объёмом знаний об идиопатических интерстициальных пневмониях по данным компьютерной томографии высокого разрешения могут установить диагноз и назначить адекватное лечение[33].

Острая интерстициальная пневмония встречается редко и сильно отличается по клиническим проявлениям от других в данной группе заболеваний. В случае же большинства остальных идиопатических интерстициальных пневмоний диагностика затруднена и обычно требует применения хирургической биопсии[33]. Хирургическая биопсия целесообразна, если точный клинико-морфологический диагноз может помочь в принятии решения о лечении. Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний может иметь потенциально серьёзные риски развития побочных эффектов, по этой причине недопустимо подвергать риску пациента при неуверенности в диагнозе[34].

История

Случаи идиопатических интерстициальных пневмоний были описаны ещё в 1935 году Луи Хамманом и Арнольдом Ричем, когда 4 больных с быстро нарастающей дыхательной недостаточностью скончались через 4—6 месяцев с начала болезни, а заболевание авторы назвали острым диффузным интерсти􏰀циальным фиброзом лёгких, однако терминология с тех пор претерпела значительные изменения. В 1964 году был предложен термин «фиброзирующий альвеолит», задачей которого было отразить ключевые признаки идиопатических интерстициальных пневмоний — воспаление и фиброз, а в странах СНГ используется термин «идиопатический фиброзирующий альвео􏰀лит», который вдобавок отражает природу заболевания[1].

В 1965 году была описана десквамативная интерстициальная пневмония, а в 1968 году были выделены 5 морфологических вариантов интерстициальной пневмонии: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией, лимфоидная интерстициальная пневмония и гигантоклеточная интерстициальная пневмония. Последние два варианта позднее были исключены, поскольку удалось выяснить их этиологию[1]. Долгое время название синдрома Хаммана—Рича носили заболевания с хроническим течением, но в 1986 году к данному синдрому начали относить лишь острую интерстициальную пневмонию[35].

В 1998 году были предложены 4 варианта идиопатических интерстициальных пневмоний, куда входили обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония, а в 1999 году Европейское респираторное общество и Американское торакальное общество пришли к соглашению о выделении по морфологическим признакам идиопатического фиброзирующего альвеолита из группы заболеваний со схожими клиническими проявлениями, сопоставив идиопатический фиброзирующий альвеолит обычной интерстициальной пневмонии и отбросив отдельные нозологические формы, которые ранее считались вариантами идиопатического фиброзирующего альвеолита. В 2001 году Европейское респираторное общество и Американское торакальное общество заключили международное соглашение с классификацией идиопатической интерстициальной пневмонии, определив и описав 7 подтипов, среди которых снова оказалась лимфоидная интерстициальная пневмония[1], а в 2013 году классификация была обновлена с разделением подтипов на 4 группы (не включая неклассифицируемые) и с добавлением в неё 8-го подтипа — идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза[36]. Современная классификация учитывает клиническую картину, рентгенографические и патоморфологические признаки[37].

См. также

Примечания
  1. Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, с. 5.
  2. Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Introduction, p. 321.
  3. Chapman, Robinson, Stradling et al., 2014, Definition, p. 2.
  4. Chapman, Robinson, Stradling et al., 2014, Diagnosis, p. 2.
  5. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Гиперчувствительный пневмонит, с. 13.
  6. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Резюме основных изменений в классификации ИИП, с. 10.
  7. Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Table 1—Pattern of distribution, tomographic findings, and main differential diagnoses of each IIP, p. 322.
  8. Ali Mrad, Najia Huda. Acute Interstitial Pneumonia (Hamman Rich Syndrome) (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. — PMID 32119316.
  9. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Прогресс в изучении отдельных ИИП после 2002 г. : Неклассифицируемые ИИП, с. 18.
  10. Ganesh Raghu, Harold R. Collard, Jim J. Egan, Fernando J. Martinez, Juergen Behr. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management (англ.) // American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. — 2011-03-15. — 15 March (vol. 183, iss. 6). — P. 788–824. — ISSN 1073-449X. — doi:10.1164/rccm.2009-040GL. — PMID 21471066.
  11. Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Chronic fibrosing IIPs : Idiopathic pulmonary fibrosis, p. 322.
  12. Ali S. Nayfeh, Douglas R. Moore. Nonspecific Interstitial Pneumonitis (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020.
  13. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Хронические фиброзирующие ИИП, с. 14.
  14. Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), с. 6.
  15. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Обзор новой информации об ИИП после 2002 г. : Многопрофильный подход, с. 12.
  16. Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Smoking-Related IIPs : Desquamative interstitial pneumonia, p. 322—323.
  17. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, ИИП, связанные с курением : РБ ИЗЛ, с. 14.
  18. Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ􏰀􏰀ИЗЛ), с. 7.
  19. Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Smoking-Related IIPs : Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, p. 323.
  20. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Acute and subacute IIPs : Cryptogenic organizing pneumonia, с. 323.
  21. Deepak Chandra, Daniel M. Hershberger. Cryptogenic Organizing Pneumonia (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020.
  22. Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Криптогенная организующая пневмония (КОП), с. 6.
  23. Chapman, Robinson, Stradling et al., 2014, Cryptogenic organizing pneumonia (COP) : Epidemiology, p. 14.
  24. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Acute and subacute IIPs : Cryptogenic organizing pneumonia, с. 324.
  25. Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Acute interstitial pneumonia, p. 324.
  26. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Острые или подострые ИИП, с. 15.
  27. Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, RARE IIPs : Lymphocytic interstitial pneumonia, p. 325.
  28. Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, RARE IIPs : Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, p. 325.
  29. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Редкие ИИП : Идиопатический ППФЭ, с. 16.
  30. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Таблица 1 Обновленная классификация ИИП АТО/ЕРО: мультидисциплинарный поход, с. 10.
  31. Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Важные дифференциально􏰀диагностические положения : Сочетание нескольких ИИП, с. 14.
  32. Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Практические рекомендации, с. 8.
  33. Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Практические рекомендации, с. 10.
  34. Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Роль хирургической биопсии легких и патомор􏰀фологическая диагностика ИИП, с. 8.
  35. Ali Mrad, Najia Huda. Acute Interstitial Pneumonia (Hamman Rich Syndrome) (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020.
  36. Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Abstract, p. 321.
  37. Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, с. 5—6.

Литература
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.