Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония — одно из наиболее редко встречающихся заболеваний группы идиопатических интерстициальных пневмоний, которое характеризуется распространенной гомогенной инфильтрацией легочного интерстиция лимфоцитами.

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
МКБ-10 J84.1
DiseasesDB 31904
MeSH C562489
 Медиафайлы на Викискладе

Впервые в 1969 году заболевание было описано, как доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, ограниченное легкими [1].

Эпидемиология

Заболеванием чаще страдают женщины в возрасте от 40 до 60 лет. 75% больных лимфоцитарной интерстициальной пневмонией некурящие. В литературе описаны случаи заболевания у детей с гипогаммаглобулинемией и вирусом иммунодефицита человека[2].

Клиническая картина

Заболевание начинается постепенно. Ведущими симптомами болезни являются:

Аускультативно выслушивается крепитация, иногда - сухие свистящие хрипы

При проведении функции внешнего дыхания выявляют нарушения по рестриктивному типу и умеренное снижение диффузии газов в легких[2].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:

  • псевдолимфома;
  • первичная лимфома;
  • лимфоматозный гранулёматоз;
  • доброкачественный лимфоматоидный ангиит с гранулёматозом;
  • ангиоиммунобластная лимфоаденопатия[2].

Диагностика

Ведущие методы диагностики лимфоцитарной интерстициальной пневмонии :

  • ФВД
  • Рентгенография грудной клетки, выявляют ретикулярные изменения в базальных клетках
  • КТ высокого разрешения, на которой выявляют утолщение межальвеолярных перегородок, центролобулярные узелки, кистозные полости и небольшие участки консолидации легочной ткани. Для КТ картины характерны участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла».
  • Цитологическое исследование бронхоальвеолярного лаважа. Выявляют повышенный цитоз и значительное число лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов[3].

Точно поставить диагноз можно лишь после проведение открытой биопсии легких.

Лечение

Основу терапии составляют глюкокортикостероиды и цитостатики. У 80% пациентов наблюдается стабилизация и улучшение состояния на фоне проводимой терапии.

Примечание
  1. Liebow, A. and Carrington, C.B. Idiopathic Interstitial Pneumonias (IIPs): Review of Clinical, Radiographic and High-Resolution Computed Tomography (HRCT) // Grune & Stratton, New York, 102-141.. — 1969.
  2. А. Г. Чучалин. Респираторная медицина. Том 3. — Издательство «Литтерра». — Издательство «Литтерра», 2017. — С. 26-28. — 464 с. — ISBN 978-5-4235-0272-0.
  3. S.-I. Cha, M. B. Fessler, C. D. Cool, M. I. Schwarz, K. K. Brown. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations and prognosis (англ.) // European Respiratory Journal. — 2006-08-01. — Vol. 28, iss. 2. — P. 364–369. — ISSN 1399-3003 0903-1936, 1399-3003. — doi:10.1183/09031936.06.00076705.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.