BMPR2

BMPR₂
BMPR2
	; сигнальный BMP-путь
Доступные структуры
Доступные структуры
PDB	Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Список идентификаторов PDB
Список идентификаторов PDB
	2HLQ, 3G2F
Идентификаторы
Символ	BMPR2 ; BMPR-II; BMPR3; BMR2; BRK-3; POVD1; PPH1; T-ALK
Внешние ID	OMIM: 600799 HomoloGene: 929 GeneCards: BMPR2 Gene
номер EC	2.7.11.30
Генная онтология
Генная онтология
Функция	• receptor signaling protein serine/threonine kinase activity; • protein binding; • ATP binding; • activin receptor activity, type II; • growth factor binding; • BMP binding; • metal ion binding;
Компонент клетки	• extracellular space; • cytoplasm; • plasma membrane; • integral component of plasma membrane; • caveola; • basal plasma membrane; • cell surface; • apical plasma membrane; • dendrite; • neuronal cell body; • spanning component of plasma membrane; • neuronal postsynaptic density;
Биологический процесс	• mesoderm formation; • maternal placenta development; • endothelial cell proliferation; • positive regulation of endothelial cell proliferation; • lymphangiogenesis; • blood vessel remodeling; • chondrocyte development; • negative regulation of systemic arterial blood pressure; • transcription from RNA polymerase II promoter; • transmembrane receptor protein serine/threonine kinase signaling pathway; • brain development; • cellular response to starvation; • anterior/posterior pattern specification; • positive regulation of endothelial cell migration; • positive regulation of epithelial cell migration; • positive regulation of pathway-restricted SMAD protein phosphorylation; • regulation of lung blood pressure; • signal transduction by protein phosphorylation; • proteoglycan biosynthetic process; • negative regulation of cell growth; • positive regulation of bone mineralization; • BMP signaling pathway; • positive regulation of BMP signaling pathway; • activin receptor signaling pathway; • regulation of cell proliferation; • positive regulation of osteoblast differentiation; • negative regulation of vasoconstriction; • positive regulation of transcription from RNA polymerase II promoter; • vascular endothelial growth factor receptor signaling pathway; • lung alveolus development; • positive regulation of axon extension involved in axon guidance; • limb development; • endochondral bone morphogenesis; • lymphatic endothelial cell differentiation; • artery development; • venous blood vessel development; • positive regulation of cartilage development; • retina vasculature development in camera-type eye; • cellular response to BMP stimulus; • endothelial cell apoptotic process; • negative regulation of chondrocyte proliferation; • negative regulation of DNA biosynthetic process;
	Источники: Amigo / QuickGO
Ортологи

BMPR2
BMPR2
Доступные структуры
Доступные структуры
PDB	Поиск ортологов: PDBe RCSB
Список идентификаторов PDB
Список идентификаторов PDB
	2HLQ, 3G2F
Идентификаторы
Символы	BMPR2, BMPR-II, BMPR3, BMR2, BRK-3, POVD1, PPH1, T-ALK, bone morphogenetic protein receptor type 2
Внешние IDs	OMIM: 600799 MGI: 1095407 HomoloGene: 929 GeneCards: 659
Генная онтология
Генная онтология
Функции	• transmembrane receptor protein serine/threonine kinase activity; • АТФ-связанные; • protein serine/threonine kinase activity; • activin receptor activity, type II; • BMP binding; • protein kinase activity; • GO:0001948 связывание с белками плазмы; • kinase activity; • growth factor binding; • связывание с ионом металла; • нуклеотид-связывающий; • трансферазная активность; • BMP receptor activity; • transforming growth factor beta-activated receptor activity; • transforming growth factor beta receptor activity, type II; • SMAD binding;
Компонент клетки	• часть мембраны; • Кавеола; • spanning component of plasma membrane; • дендрит; • neuronal cell body; • мембрана; • поверхность клетки; • часть клеточной мембраны; • клеточная мембрана; • цитоплазма; • basal plasma membrane; • apical plasma membrane; • внеклеточное пространство; • нуклеоплазма; • GO:0097483, GO:0097481 Постсинаптическое уплотнение; • receptor complex;
Биологический процесс	• endothelial cell apoptotic process; • positive regulation of epithelial cell migration; • transmembrane receptor protein serine/threonine kinase signaling pathway; • negative regulation of vasoconstriction; • positive regulation of endothelial cell proliferation; • endochondral bone morphogenesis; • positive regulation of endothelial cell migration; • lymphangiogenesis; • positive regulation of pathway-restricted SMAD protein phosphorylation; • anterior/posterior pattern specification; • regulation of cell population proliferation; • развитие лёгочной альвеолы; • negative regulation of cell growth; • transcription by RNA polymerase II; • regulation of lung blood pressure; • фосфорилация белка; • positive regulation of axon extension involved in axon guidance; • artery development; • blood vessel remodeling; • BMP signaling pathway; • mesoderm formation; • vascular endothelial growth factor receptor signaling pathway; • передача сигнала; • proteoglycan biosynthetic process; • positive regulation of cartilage development; • maternal placenta development; • endothelial cell proliferation; • cellular response to starvation; • negative regulation of DNA biosynthetic process; • chondrocyte development; • negative regulation of systemic arterial blood pressure; • positive regulation of osteoblast differentiation; • retina vasculature development in camera-type eye; • cellular response to BMP stimulus; • фосфорилирование; • venous blood vessel development; • развитие мозга; • retina development in camera-type eye; • positive regulation of BMP signaling pathway; • limb development; • positive regulation of bone mineralization; • negative regulation of chondrocyte proliferation; • lymphatic endothelial cell differentiation; • mitral valve morphogenesis; • pharyngeal arch artery morphogenesis; • tricuspid valve morphogenesis; • outflow tract septum morphogenesis; • atrioventricular valve morphogenesis; • activin receptor signaling pathway; • cardiac muscle tissue development; • outflow tract morphogenesis; • endocardial cushion development; • negative regulation of cell proliferation involved in heart valve morphogenesis; • positive regulation of ossification; • положительная регуляция транскрипции РНК полимеразой II промотор; • ventricular septum morphogenesis; • atrial septum morphogenesis; • semi-lunar valve development; • transforming growth factor beta receptor signaling pathway; • pattern specification process; • aortic valve development; • pulmonary valve development;
	Источники:Amigo / QuickGO
Ортологи
	659
	12168
	ENSG00000204217
	ENSMUSG00000067336
	Q13873
	O35607
	NM_001204; NM_033346
	NM_007561
	NP_001195
	NP_031587
Править (человек)	Править (мышь)

BMPR2 (рецептор костного морфогенетического белка II типа) — рецептор с серин/треонинкиназной ативностью. Он связывает BMP (костные морфогенетические белки) бета-субъединиц TGF-лигандов, вовлеченных в паракринную сигнализацию, что является формой коммуникации клеток, в которой клетка передает сигнал, вызывающий изменения в соседних клетках, изменяя их поведение или дифференцировку. Передача сигналов в BMP-пути начинается с присоединения BMP к рецептору II типа. Это вызывает вовлечение BMP рецептора I типа, который подвергается фосфорелированию. Фосфорилат рецептора I типа — R-SMAD транскрипционный регулятор.

Функции BMPs:

участие в остеогенезе
в росте клеток
в дифференцировке клеток

Работа рецептора

В отличие от TGFβ рецептора II типа, у которого есть высокое сходство с TGF-β1, у BMPR2 нет сходства с BMP-2, BMP-7 и BMP-4, если только это не сопряжено с BMPR1. При закреплении лиганда формируется комплекс рецепторов, состоящий из двух типов I и двух типов II трансмембранных киназ серина/треонина. При этом происходит фосфорилирование и активация рецепторов I типа, которые способны к автофосфорилированию, затем они связываются с транскрипционными регуляторами SMAD и активируют их. Связь слабая, но расширенная за счет наличия рецепторов I типа BMPs. В сигнальном TGFB-пути перед закреплением лигандов все рецепторы гомодимерны. А в случае рецепторов BMP только небольшая часть рецепторов гомодимерна перед закреплением лигандов.

Как только лиганд связывается с рецептором, число гомодимерных рецепторов олигомеров увеличивается, чтобы равновесие сместилось к гомодимерной форме. Низкое влечение к лигандам показывает отличие BMPR2 от другого рецептора TGF II типа.

Развитие ооцита

BMPR2 выражен и в человеческих, и в животных фолликулярных клетках, и является решающим рецептором для BMP15 и фактором дифференцировки роста (GDF 9). Эти две сигнальные молекулы и их BMPR2 играют важную роль в развитии фолликулы в подготовке к овуляции. Однако BMPR2 не может связать BMP15 и GDF9 без помощи белка BMPR1B.

Роль в медицине

В активированном состоянии BMPR2 подавляет быстрое расширение ткани гладких мышц кровеносных сосудов, что способствует жизнеобеспечению легочных артериальных эндотелиальных клеток и предотвращению артериальных повреждений.

Дисфункция BMPR2 может привести к легочной гипертонии, которая в свою очередь вызывает лёгочное сердце.

Особенно важно проверить на мутацию BMPR2 родственников пациентов с идиопатической легочной гипертонией, поскольку эта мутация возникает в 70 % семейных случаев.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.