Метилмалоновая кислота

Метилмалоновая кислота (ММК) — двухосновная карбоновая кислота, которая является C-метилированной производной малоната.

Метилмалоновая кислота
Общие
Систематическое
наименование		 Метилмалоновая кислота
Хим. формула C4H6O4
Физические свойства
Молярная масса 118.088 г/моль
Термические свойства
Температура
 • кипения 129-133 °C
Классификация
Рег. номер CAS 516-05-2
PubChem 487
Рег. номер EINECS 208-219-5
SMILES
InChI
ChEBI 30860
ChemSpider 473
Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное.

Метилмалонил-КоA — связанная с коферментом А форма метилмалоновой кислоты, преобразуется в сукцинил-КоА посредством метилмалонил-КоА мутазы, в реакции, что требует витамина B12 в качестве кофактора. Таким образом, она входит в цикл Кребса, и является одной из составляющих анаплеротических реакций.

Патология

Повышение уровня метилмалоновой кислоты может указывать на дефицит Витамина B12. MMК повышена у 90-98% пациентов с недостаточностью B12. Также 20-25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММК, но 25-33% из них не имеют дефицита B12. По этой причине, MMК тест обычно не рекомендуется в пожилом возрасте.[1][2]

Избыточное содержание метилмалоновой кислоты связано с наследственным рецессивным заболеванием метилмалоновая ацидемия. Кроме того метилмалоновая кислота в сыворотке крови пожилых людей действует как медиатор прогрессирования метастазов онкологических заболеваний, так как стимулирует потерю клетками способности к межклеточному прикреплению и увеличению подвижности клеток.[3][4]

Концентрация метилмалоновой кислоты в крови определяется газожидкостной хроматографией/масс-спектрометрией. Референсный интервал в крови у людей: 73—271 нмоль/л. [5]

См. также

Примечания
  1. B12 Deficiency and Unsteadiness
  2. Boutin, M., Presse, N., Martineau, T., Perreault, A., Gaudreau, P., & Auray-Blais, C. (2020). Mass spectrometry analysis of urinary methylmalonic acid to screen for metabolic vitamin B12 deficiency in older adults. Bioanalysis, 12(10), 693-705. PMID 32559133 doi:10.4155/bio-2020-0106
  3. Wang, H., & Zhang, X. H. F. (2020). Molecules in the blood of older people promote cancer spread. Nature 585, 187-188 doi:10.1038/d41586-020-02381-7
  4. Gomes, A. P., Ilter, D., Low, V., Endress, J. E., Fernández-García, J., Rosenzweig, A., ... & Elia, I. (2020). Age-induced accumulation of methylmalonic acid promotes tumour progression. Nature, 585(7824), 283–287. doi:10.1038/s41586-020-2630-0
  5. Publikationen der UdS: The role of poor nutritional status and hyperhomocysteinemia in complicated pregnancy in Syria

Литература
  • Carmel R. Biomarkers of cobalamin (vitamin B-12) status in the epidemiologic setting: a critical overview of context, applications, and performance characteristics of cobalamin, methylmalonic acid, and holotranscobalamin II (англ.) // Am. J. Clin. Nutr. : journal. — 2011. — July (vol. 94, no. 1). — P. 348S—358S. — doi:10.3945/ajcn.111.013441. — PMID 21593511.
  • Fowler B., Leonard J. V., Baumgartner M. R. Causes of and diagnostic approach to methylmalonic acidurias (англ.) // J. Inherit. Metab. Dis. : journal. — 2008. — June (vol. 31, no. 3). — P. 350—360. — doi:10.1007/s10545-008-0839-4. — PMID 18563633.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.