Синдром Стивенса — Джонсона

Синдро́м Сти́венса — Джо́нсона — острое токсико-аллергическое заболевание, основной характеристикой которого выступают высыпания на коже и слизистых оболочках[2]. Данный синдром — злокачественный тип экссудативной эритемы[2]. Вначале возникает сильная лихорадка и боли в мышцах и суставах[3]. Затем отмирание клеток приводит к возникновению достаточно больших пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, других участках кожи и слизистых оболочек, появляются дефекты кожи, покрытые плёнками серо-белого цвета, трещины, корки из сгустков запёкшейся крови[3]. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Возникает воспаление слизистых глаз — конъюнктивит (аллергического характера)[3]. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Синдром Стивенса — Джонсона

Мужчина с синдромом Стивенса — Джонсона
МКБ-11 EB13.0
МКБ-10 L51.1
МКБ-10-КМ L51.1 и L51.2
МКБ-9 695.1
МКБ-9-КМ 695.13[1] и 695.15[1]
OMIM 608579
DiseasesDB 4450
MedlinePlus 000851
eMedicine emerg/555 derm/405
MeSH D013262
 Медиафайлы на Викискладе

Синдром был впервые описан Альбертом Мейсоном Стивенсом и Фрэнком Чэмблиссом Джонсоном в 1922 году.

Наиболее изученными причинами возникновения синдрома Стивенса — Джонсона являются определённые медицинские лекарства (модафинил[4], ламотриджин, карбамазепин, аллопуринол, сульфаниламиды, невирапин)[5], а также инфекции и, в гораздо более редких случаях, рак[6].

Заболевание начинается внезапно с высокой температуры, болей в горле и недомогания. На фоне тяжёлого общего состояния на губах, слизистой щёк, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налётом.

Лечение

Симптоматическое лечение направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации поражённой кожи. При тяжёлых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться кортикостероиды.

Для лечения используют десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил, кларитин), противовоспалительные средства (салицилаты), препараты кальция, этакридина лактат и левамизол в целях купирования обострения, кортикостероиды, детоксицирующая терапия.

Противопоказано назначение витаминотерапии (витаминов группы В, аскорбиновой кислоты), так как подобные витамины сами по себе являются сильными аллергенами.

Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, отёчности и ускорение эпителизации поражённых участков кожи. Используют обезболивающие препараты (тримекаин, лидокаин), антисептические препараты (фурацилин, хлорамин и др.), протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин), кератопластики (масло шиповника, облепихи и т. д.)

В период ремиссии заболевания дети должны быть подвергнуты обследованию и санации полости рта, неспецифической гипосенсибилизации с аллергеном, к которому установлена повышенная чувствительность.

Примечания
  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Лазарева Г. Диагностический справочник аллерголога (неопр.). — «АСТ», «Астрель», 2017. — С. 497. — ISBN 978-5-457-17815-1.
  3. Под ред Ю. Ю. Елисеева. Заболевания кожи. Полный справочник (неопр.). — «Эксмо», 2017. — С. 527—528. — ISBN 978-5-4250-8982-3.
  4. Meeta Goswami, Michael J. Thorpy, S. R. Pandi-Perumal. Narcolepsy: A Clinical Guide (неопр.). — Springer, 2016. — С. 293. — ISBN 978-3-319-23739-8.
  5. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (англ.). Genetics Home Reference (2015). Дата обращения: 9 августа 2017.
  6. Research Directions in Genetically-Mediated Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis (недоступная ссылка). www.genome.gov. Дата обращения: 17 февраля 2016. Архивировано 6 апреля 2016 года.

Ссылки
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.