Синдром Коуниса

Синдром Коуниса определяется как «одновременное появление острого коронарного синдрома и состояния, сопровождающегося активацией тучных клеток, вовлекающее деятельность клеток, обеспечивающих воспалительную реакцию, включая аллергические, анафилактические и анафилактоидные реакции.» «Он вызывается медиаторами воспаления, такими как гистамин, нейтральные протеазы, продукты метаболизма арахидоновой кислоты, фактор активации тромбоцитов и ряд цитокинов и хемокинов, высвобождаемыми в процессе активации клеток»[3][4]. Концентрация медиаторов воспаления в крови и моче увеличивается как при аллергических реакциях, так и при остром коронарном синдроме. Высвобождение медиаторов в ходе аллергической реакции является причиной спазма коронарной артерии и/или повреждением в месте локализации атеросклеротической бляшки. Медиаторы воспаления в основном вырабатываются тучными клетками, которые инфильтрируют ткани коронарных артерий[5][6].

Тип 1: пациенты с нормальными коронарными артериями без предрасполагающих к заболеваниям коронарных артерий факторов, у которых острое высвобождение воспалительных медиаторов вызывает спазм коронарной артерии без увеличения концентрации сердечных ферментов или тропонинов; либо вызывает спазм коронарной артерии с развитием инфаркта миокарда с увеличением концентрации сердечных ферментов и тропонинов.

Тип 2: пациенты с предшествующим атеросклеротическим процессом без клинических проявлений, у которых острое высвобождение воспалительных медиаторов вызывает спазм коронарной артерии без увеличения концентрации сердечных ферментов или тропонинов; либо вызывает эрозию или нарушение целостности бляшки, проявляющиеся в виде острого инфаркта миокарда

Тип 3: пациенты с коронарным тромбозом с включением эозинофилов и тучных клеток в ткань тромба. К данном типу также относятся пациенты с установленным стентом, после внезапной смерти которых выявляется инфильтрация эозинофилами и тучными клетками тканей, прилегающих к стенту.

• Тип1: Лечение направлено на подавление аллергической реакции.
• Тип 2:

Лечение по протоколу ведения ОКС с включением ГКС и антигистаминных препаратов

При необходимости — нитроглицерин и блокаторы кальциевых каналов

• Тип 3:

Стабилизаторы тучных клеток, ГКС и антигистамины

Удаление тромба с последующим гистологическим исследованием материала

При аллергической реакции на стент необходимы мероприятия по десенсибилизации

Следует иметь в виду:

• Адреналин, который необходим при анафилаксии, может ухудшить сосудистый спазм при синдроме Коуниса. Рекомендуется применение водных растворов препаратов адреналина без содержания сульфитов в дозе 0,2-0,5 мг (1:1000) внутримышечно.
• В случае применения бета-блокаторов, адреналин может оказаться неэффективным. Следует рассмотреть возможность применения глюкагона.
• Следует избегать применения опиоидных анальгетиков — морфина, кодеина, меперидина, способных вызвать дегрануляцию тучных клеток.
• Фентанил и его производные менее активно вызывают дегрануляцию тучных клеток и могут применяться вместо опиоидных анальгетиков.

Синдром получил название по работам группы ученых из США и Греции[7][8] благодаря усилиям Николаса Коуниса, греческого кардиолога, впервые описавшего состояние «аллергической стенокардии» в 1991 году[9] и в дальнейшем посвятившего данной патологии ряд публикаций[10][11].

Предположение о возможности инфаркта аллергической природы было сделано ещё в середине 20 века[12]. В 1995 году было обнаружено 200-кратное увеличение дегрануляции тучных клеток в местах разрыва бляшек по сравнению с непораженными зонами при аутопсии пациентов, погибших от последствий ОИМ. Было сделано предположение о том, что даже обычная аллергическая реакция может вызвать разрыв бляшки[13], что подтверждено гистологическими наблюдениями[14]. В 1998 году было предложено выделить аллергическую стенокардию в виде самостоятельного заболевания[15].

Описаны случаи возникновения заболевания на фоне приема антибиотиков[16].

В настоящее время синдром Коуниса остается недооцененным клиническим феноменом среди специалистов здравоохранения, что зачастую препятствует своевременной постановке диагноза и адекватному лечению[17][18][19][20][21][22][23][24].