Микроглобулин бета-2

β2-микроглобулин — компонент лёгкой цепи главного комплекса гистосовместимости класса I (MHC I), представленный на всех ядросодержащих клетках организма человека (кроме эритроцитов) [1][2]. У человека кодируется геном B2M.[3]

Бета-2-микроглобулин
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Идентификаторы
СимволB2M
Внешние IDOMIM: 109700 MGI: 88127 HomoloGene: 2987 ChEMBL: 1741302 GeneCards: B2M Gene
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez56712010
EnsemblENSG00000166710ENSMUSG00000060802
UniProtP61769P01887
RefSeq (мРНК)NM_004048NM_009735
RefSeq (белок)NP_004039NP_033865
Локус (UCSC)Chr 15:
44.71 – 44.72 Mb
Chr 2:
122.15 – 122.15 Mb
Поиск в PubMed

Структура и функция

Схематическое изображение комплекса MHC I

Низкомолекулярный белок (11 800 Да). β2-микроглобулин расположен рядом с α3-цепью на поверхности клетки. В отличие от α3 не имеет трансмембранного участка. Выше β2-участка от поверхности клетки располагается цепь α1. Кроме альфа-цепи MHC I, β2-микроглобулин связывается с похожими молекулами, такими как CD1 и Qa.

Также функция β2-микроглобулина связана с белком HFE, совместно с которым происходит регулирование экспрессии гепцидина в печени, который является ключевым модулятором системного гомеостаза железа.

У взрослых людей скорость продукции β2-микроглобулина поддерживается на одном уровне. Элиминируется почками, где он подвергается фильтрации и затем практически полной реабсорбции и катаболизму в проксимальных канальцах почек. В моче в норме выявляется в следовых количествах.

Значение в медицине

Уровень β2-микроглобулина в крови отражает главным образом клеточный оборот и пролиферацию лимфоцитов, в которых он представлен в большом количестве. Синтез его возрастает при различных состояниях, связанных с увеличением активности иммунной системы: воспаления всех типов, аутоиммунные заболевания, реакция отторжения трансплантата, опухоли крови, лимфомы, множественная миелома, вирусные инфекции.

Высокий уровень β2-микроглобулина в крови при злокачественных заболеваниях связана с большой опухолевой массой и свидетельствует об активности процесса, ухудшая прогноз. В связи с этим β2-микроглобулин сыворотки используют в качестве прогностического опухолевого маркёра в онкогематологии.

У пациентов на хроническом гемодиализе β2-микроглобулин может агрегировать в амилоидные волокна с последующим отложением в суставах[4], приводя к AH-амилоидозу.

Литература

  • Под ред. Тица Н. У. Энциклопедия клинических лабораторных тестов. М.: Лабинформ, 1997. — 942 с.
  • Burtis C. et al (ed.). Textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. — Saunders, 2006.
  • Dufour D. R. Clinical use of laboratory data: a practical guide. — Lippincott Williams & Wilkins, 1998.

Примечания

  1. National Center for Biotechnology Information: B2M beta-2-microglobulin
  2. Güssow D., Rein R., Ginjaar I., Hochstenbach F., Seemann G., Kottman A., Ploegh H.L. The human beta 2-microglobulin gene. Primary structure and definition of the transcriptional unit (англ.) // J. Immunol. : journal. — 1987. — 1 November (vol. 139, no. 9). P. 3132—3138. PMID 3312414.
  3. Suggs S.V., Wallace R.B., Hirose T., Kawashima E.H., Itakura K. Use of synthetic oligonucleotides as hybridization probes: isolation of cloned cDNA sequences for human beta 2-microglobulin (англ.) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : journal. — 1981. — November (vol. 78, no. 11). P. 6613—6617. doi:10.1073/pnas.78.11.6613. PMID 6171820.
  4. Шило В.Ю., Денисов А.Ю. Ассоциированный с диализом бета-2-микроглобулиновый амилоидоз // Нефрология и диализ. – 2003. – Т. 5. – С. 46–52.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.