Куру (болезнь)

Ку́ру — редкое неизлечимое смертельное нейродегенеративное прионное заболевание, встречающееся в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Впервые обнаружено в начале XX века.

Куру (болезнь)

Ребёнок на тяжёлой стадии болезни куру. Он не мог ни стоять, ни сидеть без поддержки
МКБ-11 8E01.1
МКБ-10 A81.8
МКБ-10-КМ A81.81 и A81.8
МКБ-9 046.0
МКБ-9-КМ 046.0[1][2]
OMIM 245300
DiseasesDB 31861
MedlinePlus 001379
eMedicine med/1248 
MeSH D007729
 Медиафайлы на Викискладе

История

Болезнь была подробно описана в 1957 году врачом, чиновником министерства здравоохранения Новой Зеландии Винсентом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения, педиатром и вирусологом Дэниелом Карлтоном Гайдузеком.[3]

Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом.

Куру — наиболее типичный пример прионовых заболеваний человека — губкообразных энцефалопатий. Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека.

Клиника

Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм, а именно поедание мозга человека, страдавшего этим недугом[4]. С искоренением каннибализма болезнь куру практически исчезла. Однако всё ещё появляются отдельные случаи у лиц, инфицирование которых произошло еще до принятия решительных мер к недопущению практики проведения упомянутого ритуала: дело в том, что инкубационный период может длиться более 30 лет.

Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, что иногда сопровождается «улыбкой», которая подобна наблюдаемой у больных столбняком (risus sardonicus). Последнее, однако, не является типичным признаком. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру — на совести сочинителей заголовков газетных статей. Члены племени форе так о болезни никогда не говорят.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляются головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая управляет осуществляемыми человеком телодвижениями. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым — через 9–12 месяцев оно заканчивается летальным исходом.

Патогенез

По современным данным, куру — прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.

За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдузек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионную теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный — Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что тоже был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 году.

Иммунитет

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: некоторые члены племени форе благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP имеют врождённый иммунитет к куру.[5] Полученные результаты исследователи опубликовали в «Новоанглийском медицинском журнале» (The New England Journal of Medicine).[6]

Симптомы

Клиническая картина болезни куру складывается из следующих симптомов:

  • Затруднения акта ходьбы в первой стадии заболевания.
  • Грубая атаксия, миоклонии, хорея и снижение мышечного тонуса в поздних стадиях.
  • Деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия присоединяются в конце течения заболевания.

Нарастание симптомов происходит на протяжении от 4 месяцев до 2–3 лет. В 100 % случаев наступает смертельный исход, в основном от осложнений, таких как пневмония, пролежни, сепсис и т. д.

См. также

Примечания
  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. История изучения прионных заболеваний - 01 июня 2011 - Pharmnews.kz. pharmnews.kz. Дата обращения: 17 мая 2020.
  4. Стойда Н. И., Завалишин И. А. Прионные болезни (рус.) // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова : журнал. — 2012. — Т. спецвыпуск, № 112 (9 - 2). — С. 59 - 63.
  5. Gen schützte Kannibalen vor Hirnerkrankung 20 ноября 2009 (нем.)
  6. Mead S., Whitfield J., Poulter M., Shah P., Uphill J., Campbell T., Al-Dujaily H., Hummerich H., Beck J., Mein C.A., Verzilli C., Whittaker J., Alpers M.P., Collinge J. A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure (англ.) // N. Engl. J. Med. : journal. — 2009. — November (vol. 361, no. 21). — P. 2056—2065. — doi:10.1056/NEJMoa0809716. — PMID 19923577.

Литература
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.