Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз (болезнь Бало, энцефалит периаксиальный концентрический) — хроническое быстро прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, развивается преимущественно у относительно молодых пациентов. Ряд авторов рассматривают его, также как и болезнь Девика, не как отдельную нозологическую единицу, а как один из вариантов рассеянного склероза, хотя в МКБ-10 они кодируются в самостоятельных подрубриках.

Balo concentric sclerosis
МКБ-10 G37.5
МКБ-10-КМ G37.0, G31.81 и G37.5
МКБ-9 341.1
МКБ-9-КМ 341.1[1][2]
DiseasesDB 11849
 Медиафайлы на Викискладе

Является редким заболеванием (к 1994 году было описано не более 100 случаев) молодого возраста, при котором патологический процесс имеет, как правило, неуклонно прогрессирующее течение с образованием больших очагов демиелинизации в белом веществе головного мозга[3].

Симптоматика

Данное демиелинизирующая патология клинически выглядит схоже с болезнью Шильдера (у больного развиваются центральные параличи и парезы, гиперкинезы, эпилептические припадки, расстройства зрения, психические нарушения).

Диагностика

Диагноз в настоящее время выставляется на основании МРТ с контрастированием, и биопсии мозговой ткани. При МРТ исследовании обнаруживаются что участки демиелинизации и ремиелинизации расположены концентрически (по типу луковицы) или хаотично, большие очаги демиелинизации локализуются преимущественно в белом веществе лобных долей, в редких случаях с вовлечением серого вещества.

Прогноз

Прогноз заболевания неблагоприятный[3], своевременная диагностика и адекватное лечение лишь замедляют развитие болезни, но не предотвращают и не устраняют неврологические нарушения. Трудоспособность стойко утрачивается, больным назначается группа инвалидности.

Примечания

  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Гусев Е. И. Глава 5. Рассеянный склероз // Болезни нервной системы / Под редакцией Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. — 3-е. — М.:: Медицина, 2003. — Т. 1. — С. 451—452. — 744 с. 5000 экз. — ISBN 5-225-04662-2.

Литература

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.