Болезнь Форбса

Болезнь Форбса (гликогеноз III типа) — гликогеноз, вызванный недостаточностью фермента амило-1,6-глюкозидазы.

Болезнь Форбса

Микрофотография: накопление гликогена в клетках печени (окраска гематоксилином и эозином).
МКБ-10 E74.0
МКБ-10-КМ E74.03
МКБ-9 271.0
OMIM 232400
DiseasesDB 5302
eMedicine med/909 ped/479
MeSH D006010

Этот фермент катализирует расщепление связей [ …C — O - C… ] в молекуле гликогена в точках ветвления.

Болезнь сопровождается отложением атипичного гликогена в печени, сердце, мышцах.

См. также

Примечания

    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.