Болезнь Сезари

Синдром Сезари (англ. Sezary syndrome) — очень редкая кожная лимфома обусловленная опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов[3][4][5]. Болезнь впервые описана французским дерматологом Альбером Сезари[6].

Болезнь Сезари
МКБ-11 2B02
МКБ-10-КМ C84.10 и C84.1
МКБ-9-КМ 202.2[1][2]
МКБ-О 9701/3
DiseasesDB 8595
MeSH D012751
 Медиафайлы на Викискладе

Заболевание обычно проявляется кожными пятнами, опухолями или генерализованной эритродермией. Одним из распространённых симптомов является зуд. Внекожные проявления чаще встречаются при наличии кожных опухолей. Развитие синдрома Сезари согласуется наличием эритродермии с циркулирующими злокачественными клетками (клетками Сезари) в периферической крови и в костном мозге. Этот синдром также обычно сопровождается лимфаденопатией. Затрагивает и другие органы: легкие, желудочно-кишечный тракт, печень и центральную нервную систему. Опухолевая клетка представляет собой небольшой лимфоцит с ядром неправильной формы, агрегированным хроматином и незаметными ядрышками. Пациенты с этим заболеванием живут от 1 до 4 лет[7].

Частота встречаемости составляет 1 на 10 млн человек. Для лечения используется химиотерапия, фототерапия, лучевая терапия, альфа-интерферон[7], могамулизумаб и трансплантация стволовых клеток[5].

Этиология развития заболевания до конца не изучена, однако считается, что болезнь провоцируется ретровирусами[3].

Примечания
  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Синдром Сезари: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика. obozrevatel.
  4. Sezary syndrome.
  5. Fragkos K. C. Plantar keratoderma of Sézary syndrome (англ.) // Clinical Case Reports. — 2017. — Vol. 5, no. 10. — P. 1726–1727. — ISSN 2050-0904. — doi:10.1002/ccr3.1168.
  6. Steffen C. The man behind the eponym dermatology in historical perspective: Albert Sézary and the Sézary syndrome (англ.) // Am J Dermatopathol.. — 2006. — Vol. 28, no. 4. — P. 357—367. — doi:10.1097/00000372-200608000-00014.
  7. Cuneo A. C. Mycosis fungoidses/Sezary's syndrome (англ.) // Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol. — 2005. — Vol. 9, no. 3. — P. 242—243.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.