Болезнь Блаунта

Болезнь Блаунта (синонимы: tibia vara, синдром Блаунта, синдром Блаунта-Эрлахера-Биезиня-Барбера, болезнь Эрлахера-Блаунта, синдром Мау-Нильсона) - варусная деформация (иногда вальгусная) проксимального отдела большеберцовой кости и внутренняя торсия голени, возникающая вследствие нарушения функционирования медиальной части проксимальной зоны роста большеберцовой кости. Вершина искривления обычно находится в непосредственной близости с коленным суставом.

История

Впервые упоминается в конце XVIII — начале XIX века, как «factory leg» («фабричная нога»). Патология наблюдалась у детей и подростков, работавших на фабриках, поэтому и получила свое название.

Австрийский ортопед Эрлахер описал варусное искривление коленного сустава в 1922 году, считая его проявлением деформирующего артроза. Отдельные единичные случаи болезни опубликованы Мау[1] и Нильсеном[2] в 1920-х годах.

Уолтер Патнэм Блаунт — детский хирург-ортопед — подробно описал патологию в 1937 году[3] на основе собственных 13 исследований и 15 исследований других авторов. Он выделил два ее вида - инфантильный и подростковый.

В русскоязычной литературе впервые патологию описал А.П. Биезинь (1937) и назвал её «субепифизарная остеохондропатия большеберцовой кости»[4].

Код в современной версии МКБ-10 — Q68.4 «Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей»[5]. Также болезнь Блаунта определяется как «юношеский деформирующий остеохондроз большеберцовой кости».

Классификация

Формы болезни Блаунта

  • Инфантильная. Первые признаки появляются в возрасте 2-3 лет. Характерно симметричное поражение обеих голеней;
  • Подростковая. Первые признаки появляются после 6 лет, поражена одна голень.

По виду деформации чаще обнаруживают О-образную деформацию, но встречается и Х-образная.

Классификация по степени развития деформации

Выделяют 4 стадии болезни Блаунта (С.F. Smith, 1982):

  • Потенциальная. Угол искривления не более 15 градусов, проявляется костный склероз в верхней части большеберцовой кости.
  • Умеренная. Угол искривления 15-30 градусов, проявляется деструкцией и фрагментацией проксимального эпифиза большеберцовой кости.
  • Прогрессирующая. Проявляется широкой фрагментацией и расширением проксимального эпифиза в средней части.
  • Быстро прогрессирующая. Закрывается зона роста в медиальном отделе, формируется костный мостик между метафизом и эпифизом.

Классификация болезни Блаунта по В.А. Штурму, 1963[4]

  • 1 стадия. Характеризуется незначительным уменьшением высоты и ширины внутренней части эпифиза большеберцовой кости.
  • 2 стадия. Расширенный медиальный отдел ростковой пластинки, появляются кистоподобные ткани в клювовидный части метафиза.
  • 3-4 стадии. Заметна оссификации внутреннего отдела ростковой пластинки с искривлением оси большеберцовой кости внутрь.
  • 5 стадия. Наблюдается восстановление формы эпифиза, но зона роста с латеральной стороны имеет нормальную высоту и резко сужена с медиальной стороны.

Симптомы

Кроме явного искривление ног (до 99% случаев) пациенты часто имеют следующие симптомы[6]:

  • аномалии коленного сустава;
  • аномалии метафиза большеберцовой кости;
  • нарушения проксимального эпифиза в большеберцовой кости;
  • остеохондрит у подростков;
  • остеохондроз.

Первые признаки болезни заметны, когда ребенок начинает ходить. Наблюдается искривление голени, колени расходятся в разные стороны[7]. Если деформация не прогрессирует, это обычный физиологическое развитие, ноги выравниваются до 3 лет. Но состояние требует наблюдения врача.

Если искривление прогрессирует, добавляются новые симптомы:

  • утомляемость;
  • «Утиная» походка;
  • рост ниже возрастной нормы из-за коротких нижних конечностей.

Причины возникновения заболевания

До сих пор не установлено точной причины возникновения болезни Блаунта. Считается, что к патологии приводят несбалансированные нагрузки на нижние конечности. Выделяют факторы, обусловливающие развитие болезни и ее прогрессирования[8]:

  • избыточный вес в детском возрасте;
  • ребенок начал ходить рано;
  • эндокринные нарушения.

Диагностика

Точный диагноз устанавливают с помощью рентгенографии. На снимках видно искривление большеберцовой кости в верхней зоне метафиза или на границе эпифиза и метафиза. Кость в области искривления напоминает форму клюва.

Поверхность сустава большеберцовой кости скошена под углом. Высота внутреннего отдела эпифиза в 2-3 раза меньше нормы. Могут присутствовать признаки повышенной минерализации. Зона роста расширена с внутренней стороны, в старшем возрасте наблюдается закрытие зон роста.

На первых стадиях болезни, когда на рентгене не наблюдается изменения проксимальной зоны роста, проводят КТ[9].

Важно проводить дифференциальную диагностику, из-за сходства симптомов синдрома Блаунта с некоторыми заболеваниями:

Рахит. Авитаминоз витамина D приводит к деформации конечностей. После терапии искривление может исчезнуть. Чтобы распознать рахит и болезни Блаунта, проводят биохимический анализ крови. Для патологии присущи[10]:

  • нормальный или незначительно повышенный уровень кальцидиола (25-гидроксивитамина D);
  • кальцитриол (1,25-дигидроксивитамин D) в пределах возрастной нормы;
  • кальций и фосфор сыворотки крови - в пределах референтных значений;
  • паратгормон в пределах возрастной нормы.
  • При рахите перечисленные показатели не укладываются в норму.

Остеохондроплазии и генетические заболевания конечностей.

Рентгенограмма при различных видах дисплазии и болезни Блаунта отличается[11]. Дополнительно проводятся анализы на выявление генетических мутаций и некоторых видов дисплазий.

Осложнения

Без лечения деформация быстро прогрессирует. Возможные осложнения, которые влияют на качество жизни:

При больших углах отклонения синдром Блаунта приводит к инвалидности.

Лечение

При малейших признаках болезни все пациенты регулярно проходят обследование у детского ортопеда.

Потенциальная (первая) стадия болезни лечится массажем и ЛФК. Помогают парафин и аппликации со специальной грязью, а также ГБО-терапия. Если нужна стимуляция мышц, назначают дополнительные препараты. При наличии плоскостопия пациент должен носить специальную ортопедическую обувь.

Умеренная и прогрессирующая стадии болезни Блаунта приводят к артрозу[12]. С целью его профилактики назначают гипсовые повязки и ортопедические изделия в сочетании с УФ-излучением. Подобные мероприятия проводятся до 5-6 летнего возраста. Если не наблюдается положительной динамики, патологию исправляют только хирургическим путем[13].

Операции поддерживают два направления:

Влияние на асимметричный рост кости[14] проводят наложением специальных элементов, которые направляют рост в правильном направлении или временно блокируют его. Среди манипуляций можно выделить:

  • введение костных аллотрансплантатов;
  • дистракционный эпифизеолиз;
  • периостеотомию;
  • блокирование роста путем воздействия на ростовые зоны.

Коррекционные остеотомии фиксируют костные фрагменты в правильном положении с помощью специальных средств:

  • гипсовые повязки;
  • спицы;
  • пластины и винты;
  • компрессионно-дистракционные аппараты внешней фиксации.

Аппараты позволяют проводить операции малоинвазивным путем. После наложения конструкции пациент носит ее 3-6 месяцев для правильного сращивания костей. Существует много аппаратов с различными конструктивными особенностями. Широко известный в ортопедической практике аппарат Илизарова - первое запатентованное устройство (авторское свидетельство № 98471 от 09.06.1952)[15]. Современная медицинская база предлагает различные вариации аппарата Илизарова - Taylor Spatial Frame (TSF)[16], Ilizarov Hexapod Apparatus (IHA)[17], аппарат Веклича[18], Гудушаури и другие.

Прогнозы

Результат лечения зависит от того, как быстро диагностировали патлогию и начали ее лечение.

Источники

  1. Mau C. Genu varum bedingt durch Tihiaepiphysendefekt bei Kartilaginärer Exostose. — Chir: Z. orthop., 1923/24. — С. 44. — 383 с.
  2. Nilsonne H. Genu varum mit eigentümlichen Epiphysenveränderungen. — Acta chir. scand, 1929. — С. 44, 187.
  3. W. P. Blount. Tibia vara: osteochondrosis deformans tibiae. Journal of Bone and Joint Surgery. — Boston, 1937. — С. 1, 29.
  4. Немеш, Михаил Михайлович. [https://ito.gov.ua/assets/uploads/2019/specrada/04/nemesh/diser-nemesh.pdf ДИАГНОСТИКА И ОРТОПЕДИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С БОЛЕЗНЬЮ Эрлахера-Блаунта] (украинский) // НАЦИОНАЛЬНАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК УКРАИНЫ ГОСУДАРСТВЕННОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ «Институт травматологии и ортопедии НАЦИОНАЛЬНОЙ АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК УКРАИНЫ». — 2019.
  5. Міжнародний класифікатор хвороб МКХ 10 - Національний Інститут хірургії та трансплантології імені О.О.Шалімова. www.surgery.org.ua. Дата обращения: 1 октября 2020.
  6. Human Phenotype Ontology. hpo.jax.org. Дата обращения: 1 октября 2020.
  7. 🏥Болезнь Блаунта: симптомы, диагностика, лечение (англ.). Ladisten. Дата обращения: 1 октября 2020.
  8. Кабаций М.С., Марциняк С.М., Немеш М.М. Варусная деформация голени. Этиология, патогенез, диагностика и лечение (украинский) // ГУ «Институт травматологии и ортопедии АМН Украины»..
  9. G.A. Ilizarov. The possibilities of the knee zone CT in the diagnosis and evaluation of Erlacher-Blaunt disease treatment (английский, русский) // Russian Scientific Center "Restorative Traumatology and Orthopedics". — 2004.
  10. Марциняк С.М., Немеш М.М. От науки к практике. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ Блаунта И рахитоподобных ЗАБОЛЕВАНИЙ. — ГУ «Институт травматологии и ортопедии АМН Украины».. — Киев, 2016.
  11. СЕРГЕЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ ХМЫЗОВ, ЕЛЕНА ПЕТРОВНА ШАРМАЗАНОВА, НАТАЛЬЯ СЕРГЕЕВНА ЛЫСЕНКО, ДМИТРИЙ ВАЛЕРЬЕВИЧ ЕРШОВ. [http://medradiologia.org.ua/assets/files/arch/2015/4/p65.pdf ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ВАРУСНОЙ ЭПИМЕТАФИЗАРНОЙ ДЕФОРМАЦИИ КОЛЕННОГО СУСТАВА У ДЕТЕЙ] (рус.) // Украинский Радиологический Журнал. — 2015.
  12. 🏥Деформирующий артроз: симптомы, диагностика, лечение (англ.). Ladisten. Дата обращения: 1 октября 2020.
  13. James J. McCarthy, Neil R. III MacIntyre, Brian Hooks, Richard S. Davidson. Double Osteotomy for the Treatment of Severe Blount Disease (англ.) // Journal of Pediatric Orthopaedics. — 2009-03. Т. 29, вып. 2. С. 115–119. ISSN 0271-6798. doi:10.1097/BPO.0b013e3181982512.
  14. Peter M. Stevens. Guided Growth for Angular Correction: A Preliminary Series Using a Tension Band Plate (англ.) // Journal of Pediatric Orthopaedics. — 2007-04. Т. 27, вып. 3. С. 253–259. ISSN 0271-6798. doi:10.1097/BPO.0b013e31803433a1.
  15. Результаты поиска по запросу «98471». patents.su. Дата обращения: 1 октября 2020.
  16. Ovid: Journal of Orthopaedic Trauma. ovidsp.dc2.ovid.com. Дата обращения: 1 октября 2020.
  17. R. Rodl. Correction of deformities with conventional and hexapod frames – comparison of methods. — Z. Orthop.. — Ihre Grenzgeb., 2003. — С. 92-98.
  18. Web ІРБІС. irbis.vnmu.edu.ua. Дата обращения: 1 октября 2020.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.