Синдром Шарпа

Синдром Шарпа, или смешанное заболевание соединительной ткани (сокр. англ. MCTD), — аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует саму себя. Впервые синдром описан в 1972 году.[1]

Синдром Шарпа
МКБ-11 4A43.3
МКБ-10 M35.1
МКБ-10-КМ M35.1
МКБ-9 710.8
DiseasesDB 8312
eMedicine med/3417 
MeSH D008947

Иногда между синдромом Шарпа и термином «недифферинцированное заболевание соединительной ткани» ставят знак равенства,[2] но некоторые источники категорически против таких утверждений об эквивалентности.[3]

Клинические особенности

Синдром Шарпа сочетает в себе клинику системной склеродермы, системной красной волчанки, миозита и ревматоидного артрита[4] (и по мнению некоторых авторов — полимиозит и дерматомиозита)[5], и в таком случае определяется как перекрестный синдром.

Синдром Шарпа обычно вызывает:

Диагностика
  1. В анализе крови находят изменения, характерные для ревматологических заболеваний, входящих в состав синдрома Шарпа.
  2. Характерны изменения в мышцах — миозит, разрушение мышечных волокон.
  3. Наиболее специфичные показатель — высокий титр антител к U1-nRNP (рибонуклеопротеин U1).[1]

Прогноз

Прогноз при синдроме Шарпа более благополучный, чем при других аутоиммунных заболеваниях. Это объясняется редким поражением почек и хорошим ответом на лечение кортикостероидами.

Примечания
  1. Синдром Шарпа
  2. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set (неопр.). — St. Louis: Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0.
  3. John Stone. Pearls & Myths in Rheumatology (неопр.). — Springer, 2009. — С. 169—. — ISBN 978-1-84800-933-2.
  4. «mixed connective tissue disease» (недоступная ссылка) в Dorland's Medical Dictionary
  5. Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Autoimmune Disorders of Connective Tissue: Merck Manual Home Health Handbook. Архивировано 29 сентября 2012 года.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.