Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля

Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля (метаболическая краниопатия) — состояние, связанное с широким спектром эндокринных проблем, включая сахарный и несахарный диабеты и гиперпаратиреоз[1]. Другие признаки и симптомы включают головную боль, головокружение, избыточное оволосение по мужскому типу, проблемы с менструацией, галакторею, ожирение, депрессию и эпилептические припадки[1][2]. Утолщение внутренней поверхности лобной части черепа является, как правило, начальной стадией заболевания, известного как hyperostosis frontalis interna[1][3].

Не следует путать с Синдром Морганьи — Адамса — Стокса.
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля

Снимок компьютерной томографии черепа пациента с гиперостозом лобной кости
МКБ-10 M85.2
МКБ-9 733.3
OMIM 144800
DiseasesDB 33260

История открытия

Синдром впервые был описан в 1765 году итальянским патологоанатомом Джованни Баттиста Морганьи[3] и позднее, в 1928 году, английским неврологом Дугласом Стюартом.[4] Швейцарский врач Фердинанд Морель (1888—1957) в 1930 году к клинической картине добавил нарушения менструального цикла и импотенцию[5]. Термин «синдром Морганьи — Стюарта — Мореля» введён в 1937 году Фольке Хеншеном[6].

Этиология и патогенез

Этиология заболевания до конца не изучена, но оно связано с гипертрофией коры надпочечников в связи с гиперсекрецией адренокортикотропного гормона, влияние которой и обусловливает вторичные симптомы. Похожие симптомы были отмечены у женщин с повышенным пролактином на фоне гиперостоза лобной кости в 43 % случаев[7]. Ряд исследований показал аутосомно-доминантное наследование заболевания[8][9]. Заболевание характерно в основном для женщин.

Диагностика

Диагноз ставят на основе жалоб и клинической картины; также используют гистологические методы исследования. На рентгенограмме визуализируется утолщение лобной кости. Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля дифференцируют в первую очередь от болезни Иценко — Кушинга и адипозогенитальной дистрофии.

Лечение

Лечение симптоматическое. В редких случаях может быть хирургически удалена разросшаяся внутренняя часть лобной кости.

Примечания
  1. Nallegowda M., Singh U., Khanna M., Yadav S.L., Choudhary A.R., Thakar A. Morgagni Stewart Morel syndrome--additional features (англ.) // Neurology India : journal. — 2005. — March (vol. 53, no. 1). — P. 117—119. — doi:10.4103/0028-3886.15078. — PMID 15805672.
  2. Psychiatria. Podręcznik dla studentów medycyny / Bilikiewicz A. — 3. — Warszawa: Lekarskie PZWL, 2006. — P. 150. — ISBN 83-200-3388-8.
  3. She R., Szakacs J. Hyperostosis frontalis interna: case report and review of literature (англ.) // Annals of Clinical and Laboratory Science : journal. — 2004. — Vol. 34, no. 2. — P. 206—208. — PMID 15228235.
  4. Stewart RM. Localized cranial hyperostosis in insane (англ.) // Journal of Neurology and Psychopathology. — 1928. — Iss. 8, no. 321.
  5. Morel F. L'hyperostose frontale interne. Syndrome de l'hyperostose frontale interne avec adipose et troubles cérébraux.. — Париж, 1930.
  6. Henschen F. Morgagni’s syndrome (англ.). — Jena, 1937.
  7. Hyperostosis frontalis, galactorrhoea/hyperprolactinaemia, and Morgagni-Stewart-Morel syndrome // The Lancet. — Elsevier, 1983-02-26. — Т. 1, вып. 8322. — С. 474. — PMID 6131191.
  8. Koller M.F., Papassotiropoulos A., Henke K., Behrends B., Noda S., Kratzer A., Hock C., Hofmann M. Evidence of a genetic basis of Morgagni-Stewart-Morel syndrome. A case report of identical twins (англ.) // Neuro-degenerative diseases : journal. — 2005. — Vol. 2. — P. 56—60. — doi:10.1159/000089284. — PMID 16909048.
  9. Knies P.T., Le Fever H.E. Metabolic craniopathy: hyperostosis frontalis interna. (англ.) // Annals of Internal Medicine : journal. — 1941. — No. 14. — P. 1858—1892.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.