Синдром Люси — Дрисколл
Синдром Люси — Дрисколл (англ. Lucey-Driscoll syndrome) — транзиторная гипербилирубинемия новорождённых, связанная с присутствием у некоторых женщин в грудном молоке фактора, ингибирующего фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (глюкуронилтрансфераза), что приводит к нарушению конъюгации билирубина. Вероятно, подобный фактор представлен стероидом, но он до сих пор не идентифицирован. Наследуется аутосомно-рецессивно от матери, страдающей этим заболеванием
Синдром Люси — Дрисколл | |
---|---|
МКБ-10-КМ | P59.8 |
МКБ-9 | 774.30 |
OMIM | 237900 |
DiseasesDB | 32677 |
MeSH | C562692 |
Клиника
Развивается выраженная гипербилирубинемия, возможна билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Прекращение грудного вскармливания приводит к выздоровлению.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.