Синдром Ландау — Клеффнера
Синдром Ландау — Клеффнера или приобретённая афазия с эпилепсией — расстройство, при котором ребёнок (обычно в возрасте 3—7 лет) теряет навыки экспрессивной и рецептивной речи; при этом начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептическими приступами[1]. Впервые описан Уильямом Ландау (1924—2017) и Фрэнком Клеффнером (1925—2015) в 1957 году.
| Синдром Ландау — Клеффнера | |
|---|---|
 Синдром Ландау — Клеффнера характеризуется афазией и пароксизмальными отклонениями ЭЭГ | |
| МКБ-10 | F80.3 |
| МКБ-10-КМ | G40.8 |
| МКБ-9 | 345.8 |
| OMIM | 245570 |
| DiseasesDB | 31407 |
| eMedicine | neuro/182 |
| MeSH | D018887 |
Клиническая картина
Клиническая картина в общем сходна с расстройством рецептивной речи (F80.2)[2]. Отличие заключается в том, что синдром появляется после периода относительно нормального психологического развития[2]. Эпилептические приступы отмечаются в 70 % случаев синдрома Ландау — Клеффнера[3]. Могут наблюдаться атонические и генерализованные тонико-клонические приступы (grand mal), сложные и простые парциальные приступы, абсансы (petit mal), иногда наблюдаются миоклонические и тонические приступы[4]. Возможно возникновение эпилептического статуса[5][4].
Выздоровление наблюдается приблизительно в ⅓ случаев[2].
Этиология
Этиология состояния неизвестна, предполагается возможность воспалительного энцефалитического процесса[1]. В семейном анамнезе у 12 % больных обнаруживаются случаи эпилепсии[3].
Диагностика
Для диагностики синдрома Ландау — Клеффнера состояние должно соответствовать следующим критериям:
- A. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
- B. Предшествующее нормальное развитие речи.
- C. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до — два года после инициальной потери речи.
- D. Слух в пределах нормы.
- E. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
- F. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчёт аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
- G. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (F84.-).
Оригинальный текст (англ.)[показатьскрыть]
- A. Severe loss of expressive and receptive language skills over the course of a time period not exceeding six months.
- B. Normal language development prior to the loss of language.
- C. Paroxysmal EEG abnormalities affecting one or both temporal lobes that become apparent within a time span extending from two years before to two years after the initial loss of language.
- D. Hearing within the normal range.
- E. Retention of a level of non-verbal intelligence within the normal range.
- F. Absence of any diagnosable neurological condition other than that implicit in the abnormal EEG and presence of epileptic seizures (when they occur).
- G. Does not meet the criteria for a pervasive developmental disorder (F84.-).
— Международная классификация болезней Десятого пересмотра (МКБ-10)[6]
Терапия
Обычно применяются противосудорожные препараты и кортикостероиды[7] (например, преднизолон)[8].
Примечания
- Всемирная организация здравоохранения. Класс V: Психические расстройства и расстройства поведения (F00—F99) (адаптированный для использования в Российской Федерации). Часть 1 // Международная классификация болезней (10-й пересмотр). — Ростов-на-Дону: Феникс, 1999. — С. 307—308. — ISBN 5-86727-005-8.
- Ю. В. Попов, В. Д. Вид. Современная клиническая психиатрия. — М.: Экспертное бюро-М, 1997. — С. 370—371. — 496 с. — ISBN 5-86065-32-9.
- Под ред. Т. Б. Дмитриевой, В. Н. Краснова, Н. Г. Незнанова, В. Я. Семке, А. С. Тиганова. Психиатрия: национальное руководство (неопр.). — ГЭОТАР-Медиа. — С. 690. — ISBN 978-5-9704-2030-0.
- Королёва Н. В.; Колесников С. И., Воробьев С. В. Электроэнцефалографический атлас эпилепсий и эпилептических синдромов у детей. — ГЭОТАР-Медиа, 2011. — С. 203. — ISBN 978-5-4235-0047-4.
- Arielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Atlas of electroencephalography Volume 2: The Epilepsies, EEG and Epileptic Syndromes.
- Всемирная организация здравоохранения. Acquired aphasia with epilepsy [Landau-Kleffner syndrome] // The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic criteria for research. — Женева.
- Sinclair D. B., Snyder T. J. Corticosteroids for the treatment of Landau–Kleffner syndrome and continuous spike-wave discharge during sleep (англ.) // Pediatric Neurology : journal. — 2005. — Vol. 32, no. 5. — P. 300—306. — doi:10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006. — PMID 15866429.
- Santos L. H., Antoniuk S. A., Rodrigues M., Bruno S., Bruck I. Landau–Kleffner syndrome: study of four cases (англ.) // Arquivos de Neuro-Psiquiatria. — 2002. — Vol. 60, no. 2—A. — P. 239—241. — doi:10.1590/s0004-282x2002000200010. — PMID 12068352.
 |
|---|