Синдром Бадда — Киари

Синдром Бадда — Киари — состояние, обусловленное нарушением оттока крови из печени. Возникает в результате восходящего тромбоза в нижней полой вене с последующей облитерацией устьев печёночных вен[2].

Синдром Бадда-Киари
МКБ-11 DB98.5
МКБ-10 I82.0
МКБ-10-КМ I82.0
МКБ-9 453.0
МКБ-9-КМ 453.0[1]
OMIM 600880
DiseasesDB 1735
MedlinePlus 000239
eMedicine /2694 ped/296 radio/121
MeSH D006502
 Медиафайлы на Викискладе

Эпидемиология

Частота возникновения синдрома Бадда — Киари составляет 1 случай на 100 000 населения.

Классификация

По генезу:

  • Первичный синдром Бадда — Киари.

Причиной возникновения является врождённый стеноз или мембранозное заращение нижней полой вены.

  • Вторичный синдром Бадда — Киари.

Причинами возникновения могут быть врождённые  и приобретённые тромбофилии, перитонит, опухоли брюшной полости, цирроз печени, полицитемии, висцеральный тромбофлебит.

По течению:

  • Острый – результат тромбоза печёночных вен или нижней полой вены, симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер. Как правило, заканчивается летально через несколько дней.
  • Хронический.

По локализации обструкции:

I тип синдрома Бадда — Киари — обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печёночной вены.

II тип синдрома Бадда — Киари — обструкция крупных печёночных вен.

III тип синдрома Бадда — Киари — обструкция мелких вен печени[3].

Диагностика
  • Ультразвуковое исследование позволяет выявить признаки диффузного поражения печени и обнаружить тромб в просвете печёночных вен или нижней полой вены;
  • допплеровская ультрасонография используется для визуализации тромба в просвете вен, а так же позволяет обнаружить сеть коллатералей;
  • МРТ позволяет обнаружить поражение печени;
  • коагулограмма используется для выявления нарушений свёртывающей системы крови;
  • биохимический анализ крови необходим для оценки повреждения печени, необходимы показатели АСТ, АЛТ и ЩФ.

Лечение

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия оказывает кратковременный и, как правило, не выраженный эффект, применяют антикоагулянты, тромболитическую терапию при острой форме синдрома, диуретики[3].

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативной терапии, необходимо хирургическое лечение: при первичном синдроме, проводят ангиопластику, при вторичном – шунтирование. Пациентам с острой формой показана трансплантация печени[3].

Пятилетняя выживаемость после трансплантации печени составляет 50-96%.

Примечания
  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Клиническая хирургия. Национальное руководство / В. С. Савельев, А. И. Кириенко. — 2009. — Т. 2. — С. 630. — ISBN 978-5-9704-1023-3.
  3. Синдром Бадда-Киари (I82.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement. diseases.medelement.com. Дата обращения: 22 ноября 2020.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.