Макроцефалия

Макроцефалия, мегалоцефалия (macrocephalia, megalocephalia, от др.-греч. μακρός (μέγας) — большой и κεφαλή — голова; син.: макрокефалия, макроэнцефалия) — пропорциональное увеличение всего мозга без головной водянки, которое может протекать бессимптомно, но всегда с отставанием умственного развития.

Макроцефалия
МКБ-11 LB70.3
МКБ-10 Q75.3
МКБ-9 756.0
OMIM 248000
DiseasesDB 22519
MedlinePlus 003305
MeSH C537717
Парасагитальное МРТ головы пациента с доброкачественной семейной макроцефалией

Внешний вид мозга при макроцефалии обычно мало отличается от нормального. Исследование спиномозговой жидкости при макроцефалии не обнаруживает патологических изменений, давление нормальное. Форма головы обычно нормальная, без выпуклостей и нависания лобных костей, характерных для гидроцефалии. Большой родничок закрывается с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает.

Типы макроцефалии

Непропорциональная макроцефалия - голова ребенка больше нормы, относительно размеров тела ребенка; у таких детей высокий риск возникновения расстройств аутистического спектра, эписиндрома и иных неврологических заболеваний.

Пропорциональная макроцефалия - голова ребенка по размеру пропорциональна телу (то есть, большая голова при крупном телосложении). В таких случаях стоит заподозрить синдром ускоренного роста (например, вследствие избытка гормона роста). Как правило в таких случаях отсутствует неврологическая симптоматика

Причины макроцефалии
  • Доброкачественная семейная макроцефалия - наследственная анатомическая особенность, другие члены семьи так же имеют большие головы
  • Гидроцефалия - избыток цереброспинальной жидкости в головном мозге[1]


Прогноз при выраженной макроцефалии в большинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чаще в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшествующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере сознания на фоне высокой температуры, более или менее выраженных общих клонико-тонических судорогах, нерезких менингеальных явлениях без патологических изменений в спиномозговой жидкости, в наступлении коллапса. Описанная симптоматика даёт основание полагать, что причиной смерти является отёк мозга и острое повышение внутричерепного давления.

Лечение и профилактика макроцефалии неизвестны.

Примечания
  1. Макроцефалия или «большая голова». Причины, методы диагностики и лечения. Нужно ли лечить? — Интернет-сообщество нейрохирургов Росcии. neuro-online.ru. Дата обращения: 7 июля 2021.

Литература
  • Малая Медицинская Энциклопедия, изд. «Советская Энциклопедия» 1967 г, том 5, с 468.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.