Лимфангиолейомиоматоз

Лимфангиолейомиомато́з (ЛАМ) — редко встречающееся полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией лёгочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости. Заболевание поражает в основном женщин репродуктивного возраста и проявляется спонтанными пневмотораксами, прогрессирующей одышкой при физической нагрузке, хилотораксами и редкими эпизодами кровохарканья. Лимфангиолейомиоматоз может развиваться без явной причины или же в рамках наследственного заболевания — туберозного склероза[2][3].

Лимфангиолейомиомато́з
МКБ-11 CB07
МКБ-10-КМ D48.7 и J84.81
МКБ-9 516.4
МКБ-9-КМ 518.89[1]
МКБ-О 9174/1
OMIM 606690
DiseasesDB 30755
eMedicine med/1348 radio/415
MeSH D018192
 Медиафайлы на Викискладе

Примечания

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Чикина С. Ю. Лимфангиолейомиоматоз – описание клинических случаев и обзор литературы // Атмосфера. Пульмонология и аллергология : статья в журнале — научная статья. М.: Издательство «Атмосфера», 2013. № 2. С. 56—60. ISSN 2071-8306.
  3. Лимфангиолейомиоматоз: рекомендации Европейского респираторного общества по диагностике и лечению // Атмосфера. Пульмонология и аллергология : статья в журнале — научная статья. М.: Издательство «Атмосфера», 2010. № 3. С. 2—9. ISSN 2071-8306.

Литература

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.