Бородавчатая эпидермодисплазия

Бородавчатая эпидермодисплазия (верруциформная эпидермодисплазия Левандовского - Лютца) — очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется распространенными бородавчатыми высыпаниями склонными к злокачественной трансформации[2].

Бородавчатая эпидермодисплазия
МКБ-10 B07.0
МКБ-10-КМ B07
МКБ-9-КМ 078.19[1] и 757.8[1]
DiseasesDB 31394
MeSH D004819
 Медиафайлы на Викискладе

Этиология

Двумя ведущими факторами в возникновении заболевания являются:

  • Мутации в хромосоме 17q25 в генах EVER1 и EVER 2, в результате чего организм человека не может предотвратить заражение вирусом папилломы человека (ВПЧ) и бороться с ним.
  • В следствие этого происходит заражение вирусом папилломы человека. В основном ВПЧ 3 и 5

Последние исследования показали, что у части больных верруциформной эпидермодисплазий Левандовского - Лютца имеются общие отклонения реакций клеточного иммунитета. Это возникает в результате наследственных мутаций или угнетений иммунных функций, вызванных различной вирусной инфекцией.

Клиническая картина

Болезнь характеризуется множественными бородавчатыми высыпаниями в виде множественных незначительно возвышающихся папул диаметром примерно 3-5 мм с полигональными очертаниями. Высыпания обычного телесного, красноватого или красно-бурого цвета. Присутствует склонность к группировке. У больных могут возникать крупные плоские бляшки и пятна, которые сливаются между собой и немного шелушатся.

Какие-либо неприятные ощущения у больных отсутствуют. Заболевание стойкое и длится всю жизнь. Следует отметить, что некоторые бородавчатые образования склонны к злокачественной трансформации[2].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями:

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза. При гистологическое исследовании выявляются акантоз, папилломатоз, койлоцитоз, гиперкератоз. Больным рекомендовано проводить ВПЧ типирование и генетическое тестирование.

Лечение

В основном хирургическое удаление бородавчатых элементов. Медикаментозно: системное и местное применение ретиноидов.

Примечание

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6.
  3. Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин и др.; Под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина. Дифференциальная диагностика кожных болезней. — Медицина, 1989. — 672 с с.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.