Болезнь Шейермана-Мау

Болезнь Шейермана-Мау (юношеский кифоз) — это наследственная дорсопатия, основным клиническим проявлением которой является патологическое искривление позвоночника по типу кифоза.

Болезнь Шейермана-Мау
МКБ-10 M42.0
МКБ-10-КМ M42.00 и M42.0
МКБ-9-КМ 732.0[1][2]
OMIM 181440
DiseasesDB 11845
MeSH D012544
 Медиафайлы на Викискладе

Наиболее часто поражаются VII—X грудные позвонки, хотя возможны и другие локализации[3].

Эпидемиология

Болезнь Шейермана-Мау встречается наиболее часто среди всех остеохондропатий. Дети составляют 37% от всех случаев заболевания. Разгар болезни часто связан с пубертатным возрастом, поэтому возникает в возрасте 11 — 17 лет, хотя нередко отмечается и у 5 — 6-летних детей, чаще страдают мальчики. Заболевание передаётся по наследству с доминантным типом наследования.

Патогенез

В основе патогенеза заболевания лежит асептический некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз. Наиболее часто поражаются VII—X грудные позвонки, хотя возможны и другие локализации. Асептическому некрозу подвергаются обычно 3—4 позвонка[4].

Клиническая картина

Заболевание чаще всего дебютирует в пубертатный период, чаще страдают мальчики. Обычно родители замечают, что их ребенок, будучи раньше прямым и подтянутым, все больше начинает сутулиться. Пациенты могут предъявлять жалобы на боль и утомляемость в спине, к концу школьных занятий подросток начинает отмечать чувство усталости в мышцах спины.

При осмотре отмечается наличие равномерной кифотической деформации грудного отдела позвоночника, иногда она приобретает вид достаточно выраженного горба. В поясничном отделе формируется компенсаторный избыточный лордоз. Подвижность суставов не ограничена, однако значительное натяжение сухожилий задней группы мышц бедра зачастую не позволяет пациенту поднять вверх выпрямленную ногу[3].

Осложнения:

  • спастические парезы нижних конечностей
  • сердечно-легочные нарушения (при тяжелых деформациях грудной клетки).

Диагностика

Основными методами диагностики являются:

  • КТ
  • МРТ
  • Денситометрия
  • Сцинтиграфия.

Лечение

Лечение делится на консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение:

  • физиотерапии; 
  • массаж;
  • лечебная физкультура (направленная на укрепление мышц спины)

Возможно применение лекарственных препаратов. Применяют хондропротекторы, витаминопрепараты, анальгетики и миорелаксанты.

Хирургическое лечение применяется при ригидных деформациях величиной более 60°. Таким больным требуется хирургическая коррекция и спондилодез с использованием систем на основе стержней и крючков (модифицированные фиксаторы Херрингтона или Котрель-Дюбуссе).

При кифотической деформации более 75°заднему спондилодезу должен предшествовать передний релиз и спондилодез позвоночника[4].

Примечания
  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Г.М.КАВАЛЕРСКИЙ, А.В. ГАРКАВИ. ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ. — 3. — Академия, 2013. — С. 526-531. — 640 с. — ISBN 978-5-7695-9577-6.
  4. Луи Соломан, Дэвид Уорик, Селвадураи Ньягам. Ортопедия и травматология по Эпли. Часть 2. — Издательство Панфилова, 2015. — 368 с. — ISBN 978-5-91839-052-8.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.