Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена или липидный гранулёматоз — это генерализованная форма гистиоцитоза X. Характеризуется хроническим волнообразным течением[1].

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена
МКБ-11 xxx
МКБ-10 D76.0
МКБ-10-КМ xxx
МКБ-9 277.2
МКБ-9-КМ xxx
МКБ-О 9722/3 и 9753/1
Синонимы липидный гранулёматоз
 Медиафайлы на Викискладе

Эпидемиология

Преимущественно поражает детей в возрасте 2-6 лет, но может встретиться и в любом возрасте. Мальчики болеют чаще девочек. У лиц старше 30 лет встречается редко.

Этиология

Этиология заболевания до конца неизвестна, предполагается вирусная этиология заболевания, неопластический или иммунный генез[2].

Клиническая картина

Типичной триадой заболевания считается:

Но полная диагностическая триада встречается достаточно редко и указывает на развернутую стадию заболевания. Примерно у 80 % пациентов отмечается поражение костей, у 50 % — несахарный диабет и у 10 % — экзофтальм. Помимо костей черепа, в процесс могут вовлекаться ребра, лопатки, кости таза и в некоторых случаях, даже трубчатые кости. Несахарный диабет вызван поражением гипоталамуса, экзофтальм инфильтрацией костей орбиты. Примерно у одной трети пациентов могут поражаться лёгкие, возможно развитие гепатоспленомегалии. У 30-50 % больных наблюдается поражение кожи, они имеют полиморфный характер. На волосистой части головы появляются экссудативные высыпания, напоминающие себорейный дерматит. На туловище наблюдаются папулы от желто-коричневого до ярко-красного цвета, покрытые чешуйками или корками, мелкие, незначительно возвышающиеся над уровнем кожи. В подмышечных, межъягодичной и паховых складках могут быть эрозивные, эрозивно-язвенные, папулезно-пустулезные элементы.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологического исследования. В результате гистологического исследования удаётся выявить инфильтрацию пораженных органов клетками Лангерганса, нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:

Лечение

Применяют системную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. При тяжелых поражениях костей прибегают к хирургическому лечению.

Летальность при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена — 30-70%[2].

Примечания
  1. М. Э. Бронштейн, Г. А. Мельниченко, А. И. Бухман, Т. А. Старостина, О. Л. Иванов. Случай гистиоцитоза X (болезни Хенда - Шюллера - Крисчена) с поражением щитовидной железы // Проблемы Эндокринологии. — 1996-06-15. — Т. 42, вып. 3. — С. 26–29. — ISSN 2308-1430. — doi:10.14341/probl12040.
  2. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.