Пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли

Пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли — редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими везикулёзными и буллёзными высыпаниями, преимущественно расположенными в складках, обостряющимися под влиянием тепла, механической травмы и ультрафиолетовых лучей, часто осложняющимися пиококковой и грибковой инфекцией[1].

Пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли
МКБ-10 Q82.8
МКБ-10-КМ Q82.8
МКБ-9 757.39
OMIM 169600
DiseasesDB 29321
MeSH D016506
 Медиафайлы на Викискладе

Впервые заболевание было описано Х. Гужеро в 1933 году, а в 1939 году, несколько позднее, были опубликованы исследования двумя братьями Х. Хейли и Х. Хейли, которые и предложили название патологии.

Эпидемиология

Точные данные о частоте заболевания отсутствуют. В литературе имеется информация о частоте встречаемости заболевания среди индийцев: 1:50 000. Заболевание чаще всего дебютирует у лиц в возрасте 20—30 лет, однако, описаны случаи возникновения пузырчатки у детей и пожилых лиц[2].

Этиология

Ключевым факторов в развитии заболевания является мутации гена ATP2C1, расположенного на хромосоме 3q21-q24, кодирующего секреторные проводящие пути Ca2+/Mn2+ АТФазы.

Клиническая картина

Стоит отметить, что при заболевании самочувствие пациентов не страдает. Главным симптомом болезни являются буллезные высыпания, локализованные преимущественно области естественных складок: подмышечных, паховых, бедренных, межъягодичных, под молочными железами[3]. Появляющиеся на месте высыпания пузыри с серозным содержимым легко вскрываются, и на месте образуются эрозии. Часто во время заболевания может присоединиться вторичная стафилококковая и кандидозная инфекции. У 70 % пациентов встречается продольная лейконихия. Заболевание может длиться десятилетиями. Для пузырчатки характерны рецидивы в летнее время.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику заболевания следует проводить со следующими заболеваниями:

Лечение

Местно применяют антисептические, противомикробные и противогрибковые препараты. Системно применяют топические стероиды, ингибиторы кальциневрина. В случае необходимости назначения антибиотикотерапии предпочтение отдается макролидам и тетрациклинам.

Прогноз

При правильном и своевременном лечении можно добиться длительной ремиссии.

Примечание
  1. Дрождина М. Б., Кошкин С. В. Современный взгляд на клинику, диагностику и лечение доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли // Вестник дерматологии и венерологии. — 2018.
  2. Мисенко Д. Н., Прохоренков В.И., Карачева Ю. В., Еремеева З. В., Жук В. П. Случай семейной доброкачественной хронической пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли // Клиническая дерматология и венерология. — 2014.
  3. Махнева Н. В., Черныш Е. С., Белецкая Л. В. Случаи клинических проявлений сегментарных форм болезни Хейли — Хейли // Альманах клинической медицины. — 2016.
  4. Махнева Н. В., Давиденко Е. Б., Черныш Е. С., Белецкая Л.В. Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли в аспекте иммунопатологии // Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2014.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.