Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Заболевание проявляется в возрасте от 1 до 3 лет. Мальчики страдают в 2 раза чаще, чем девочки. В год регистрируется примерно 5 случаев на 1 млн детей.

Этиология заболевания неясна. Существуют несколько теорий возникновения заболевания. Наиболее перспективной считается теория воспалительного генеза заболевания. Некоторые ученые являются сторонниками опухолевой природы заболевания, а некоторые придают немалое значение вирусным инфекциям.

Ключевым фактором в патогенезе заболевания является пролиферация гистиоцитов. Особенностью морфологии данных гистиоцитов является их способность к накоплению большого количества сложных липидов.

Заболевание очень тяжелое. Начинается остро, молниеносно. Кожа поражается зудящими эритемато-сквамозными участками. Высыпания могут приобретать генерализованный характер. Образуются мелкие папулезные высыпания диаметром 1–2 мм, красновато-коричневого цвета, в некоторых случаях с геморрагическим компонентом[2].

В связи с нарушением барьерной функции кожи и сниженной резистентности к инфекциям, появляются следующие симптомы заболевания:

• бактериальный сепсис;
• тонзиллиты;
• лимфоаденопатии;
• стоматиты;
• отиты;
• пневмонии;
• поражение костей (остеолитические очаги).

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• себорейный дерматит;
• атопический дерматит;
• болезнь Дарье-Уайта;
• эритродермия Лейнера-Муссу;
• болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена;
• синдром Фелти[1].

Диагноз выставляется на основании клинической картины и гистологического исследования. Для оценки поражения внутренних органов используют КТ и УЗИ. Для оценки костей используют рентгенологическое исследование.

Основу лечения болезни Абта-Леттерера-Сиве составляют глюкокортикоиды и цитостатики[2].