Атрезия желчевыводящих путей
Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) — редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков (портоэнтеростомия, процедура Касаи) или пересадки печени. Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %.
| Атрезия желчевыводящих путей | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | LB20.21 |
| МКБ-10 | Q44.2 |
| МКБ-10-КМ | Q44.2 |
| МКБ-9 | 751.61 |
| МКБ-9-КМ | 751.61[1][2] |
| OMIM | 210500 |
| DiseasesDB | 1400 |
| MedlinePlus | 001145 |
| eMedicine | ped/237 |
| MeSH | D001656 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Классификация атрезий желчных протоков по Sawaguchi
Расположение места обструкции:
- Тип I — Общий желчный проток
- Тип II — Печеночный проток
- Тип III — Внутрипеченочные протоки
Состояние общего желчного протока:
- неизменен
- в виде фиброзного тяжа
- аплазия
- другие изменения
Симптоматика
Атрезия внепеченочных протоков проявляется сразу после рождения желтухой с зеленоватым оттенком, прогрессирующей в дальнейшем с повреждением гепатоцитов и развитием печеночной недостаточности. Моча с первых дней окрашена в цвет темного пива, а стул ахоличный. При отсутствии лечения продолжительность жизни детей составляет 11-16 месяцев. Диагностика возможна между 1 и 6 неделями после родов, в первые дни жизни её нельзя отличить от обычной желтухи у новорождённых, встречающейся достаточно часто и не свидетельствующей о чём-либо опасном. Характерным для атрезии является именно нарастание желтухи. Примерно у 40 % младенцев появляется характерный серовато-белый кал без желчи (ахоличный).
Причины атрезии точно неизвестны. Развивается она на ранней стадии эмбриогенеза, какой-либо связи с медикаментами или прививками, поступающими в организм матери во время беременности, не усматривается. В США она встречается у 1 ребёнка из примерно 10-20 тысяч. Девочки с атрезией рождаются несколько чаще, чем мальчики. Обычны случаи, когда с атрезией рождается только один ребёнок из нескольких в семье (и даже только один из близнецов).
Лечение
Операцию желательно производить не позже чем над двухмесячными детьми, поскольку положительные результаты операции может уничтожить развивающийся цирроз печени, резко снижающий процент выживаемости. В настоящее время широко используются реконструктивные операции (процедура Касаи, по имени предложившего её японского хирурга), при своевременном выполнении которых положительный прогноз ожидается у 30-40 % детей. При отсутствии эффекта или невозможности реконструктивной операции (например, нарушения внутрипеченочных протоков) показано проведение трансплантации печени.
Примечания
- база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
- Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Литература
- А. А. Лосев, А. В. Добровольский. Проблемы диагностики и хирургического лечения атрезии желчных протоков
- Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста. — М.: Медицина, 1982.- 432 с.
- Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия: В 2 томах.- СПб, 1997.- Т.2.- С. 161—169, 190—210.
- Kalicinski P., Kaminski A., Pavlowska J. et al.: Liver transplantation in children — the Children’s Memorial Health Institute experience // Surgery Childhood Intern.- 2000.- Vol. VIII.- № 3.- P. 135—140.
- Kasai M., Kimura S., Assakura Y.: Surgical treatment of biliary atresia // J. Pediatr. Surg. — 1968.- Vol.73.- N 6.- P.665-671.
- Lilly J.R., Karrer F.M., Hall R.J. et al.: The surgery of biliary atresia // Ann. Surg.-1989.-Vol. 210.- N 3.- P.289-296.