Полимиозит

Отличительной чертой полимиозита является слабость и/или потеря мышечной массы в проксимальном отделе мускулатуры, а также сгибание шеи и туловища.[2] Эти симптомы также могут быть связаны с выраженной болью в этих областях. Разгибатели бедра часто сильно поражаются, что приводит к особым трудностям при подъеме по лестнице и выходе из сидячего положения. Поражение кожи как при дерматомиозите, при полимиозите отсутствует. Дисфагия (затрудненное глотание) или другие проблемы с моторикой пищевода возникают у 1/3 пациентов. Может присутствовать низкая температура и увеличенные лимфатические узлы. Парез стопы на одной или обеих ногах может быть симптомом прогрессирующего полимиозита и миозита с включениями. Cистемные поражения полимиозита включают интерстициальные заболевания лёгких (ИЗЛ) и сердечные заболевания, такие как сердечная недостаточность и аритмия сердца.[3]

Полимиозит имеет тенденцию проявляться в зрелом возрасте, проявляясь двусторонней слабостью проксимальных мышц, часто отмечаемой в верхней части ног из-за быстрой усталости при ходьбе. Иногда слабость проявляется в неспособности подняться из сидячего положения без посторонней помощи или в неспособности поднять руки над головой. Слабость обычно прогрессирует, сопровождаясь лимфоцитарным воспалением (в основном цитотоксическими Т-клетками).

Полимиозит — это воспалительная миопатия, опосредованная цитотоксическими Т-клетками с еще неизвестным аутоантигеном, в то время как дерматомиозит — это гуморально опосредованная ангиопатия, приводящая к миозиту и типичному дерматиту.[7]

Причина полимиозита неизвестна, но может быть связана с вирусами и аутоиммунными факторами. Рак может вызвать полимиозит и дерматомиозит, возможно, через иммунную реакцию против рака, которая также атакует компонент мышц.[8] Имеются предварительные данные о связи с целиакией.[9]

Диагноз ставится по четырем обследованиям: анамнез и физикальное обследование, повышение уровня креатинкиназы, изменение электромиографии (ЭМГ) и положительная биопсия мышц.[10]

Отличительной клинической особенностью полимиозита является слабость проксимальных мышц, при этом менее важными результатами являются мышечная боль и дисфагия. Анализы сердца и легких будут присутствовать примерно в 25 % случаев у пациентов с полимиозитом.

Спорадический миозит с включениям (сМСВ): часто путают с (ошибочно диагностируемым) полимиозитом или дерматомиозитом, который не реагирует на такое же лечение как МСВ. сМСВ развивается от нескольких месяцев до нескольких лет, полимиозит — от нескольких недель до нескольких месяцев. Полимиозит, как правило, хорошо поддается лечению, по крайней мере, на начальном этапе; а МСВ нет.

Первая линия лечения полимиозита — это кортикостероиды. Специализированная физиотерапия может дополнять лечение для повышения качества жизни

Полимиозит, как и дерматомиозит, поражает женщин чаще, чем мужчин