Некомпактный миокард левого желудочка

Некомпактный миокард левого желудочка — это первичная генетически обусловленная кардиомиопатия, которая характеризуется выраженным губчатым строением внутренней части миокарда левого желудочка, обращенного к его полости[1].

Этиология

Существует две гипотезы возникновения НМЛЖ: эмбриональная и "не-эмбриональная".

  • В понятие эмбриональной гипотезы входит теория о нарушении компактизации миокарда в эмбриональный период развития. Возникновение данной формы связывают с мутацией гена G4.5, кодирующего синтез таффазина, при этом наcледование сцеплено с X-хромосомой. Существуют клинические случаи, в которых описаны мутации гена α-дистробревина и транскрипционного фактора NKX 2.5.
  • “Не-эмбриональная” гипотеза рассматривает некомпактный миокард, как проявление функциональной дезадаптации, возможный этап в развитии кардиомиопатии. Эта гипотеза подкрепляется фактами обнаружения НМЛЖ у взрослых пациентов,у которых в ходе предыдущих ЭхоКГ исследований структурных аномалий миокарда выявлено не было[2].

Клинические проявления

Клинические проявления НМЛЖ чрезвычайно разнообразны. Они могут иметь в себе проявления ДМКП, ГКМП и РКМП, что затрудняет дифференциальную диагностику.

В них входят:

  • Хроническая сердечная недостаточность с систолической дисфункцией левого желудочка
  • Тромбоэмболический синдром
  • Нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия)
  • Внезапная клиническая смерть, как итог заболевания[1].

Диагностика

Основными методами диагностики НМЛЖ являются:

Лечение

Лечение НМЛЖ симптоматическое, включает в себя следующие мероприятия:

  • Лечение ХСН
  • Лечение нарушений ритма сердца
  • Профилактика тромбоэмболических осложнений

Однако, как показывает практика полного выздоровления добиться можно лишь пересадкой сердца. В новых статьях пишут об удачном опыте пересадки ЛЖ.

Примечания

  1. Маколкин, Овчаренко. Внутренние болезни. — 6. — 2017.
  2. Е. В. Заклязьминская, Е. А. Мершина, М. Е. Поляк. НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: СИМПТОМ, СИНДРОМ ИЛИ ВАРИАНТ РАЗВИТИЯ?. Российский кардиологический журнал (27 февраля 2017). Дата обращения: 25 февраля 2019.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.