Краниосиностоз

Формы краниосиностоза зависят от характера деформации черепа[2]:

• скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается;
• брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбдовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре;
• тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба[3].

Возникновение краниосиностоза связано с наследственными и внутриутробными болезнями. Основным этиологическим фактором заболевания является нарушение закладки костей черепа еще на эмбриональной стадии. Черепные швы могут сращиваться как во внутриутробный период, так и после рождения. Если зарастание швов произошло на внутриутробной стадии, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения, деформация черепа происходит в меньшей степени[4].

Наиболее ярко выраженный признак данной аномалии — деформированный череп, в результате которого голова приобретает неестественную форму. Также выявить краниосиностоз можно по следующим симптомам[4]:

• внутричерепная гипертензия,
• тошнота и рвота;
• головная боль;
• менингеальные симптомы;
• психические расстройства;
• судороги;
• экзофтальм

Основой диагностики краниосиностоза является обычное рентгенологическое исследование и компьютерная томография мозга[5].

Основным методом эффективного лечения данной патологии является хирургическое увеличение объема полости черепа. Хирургическое лечение включает в себя раннюю краниоэктомию коронарного шва и фронто-орбитальную репозицию для уменьшения проявлений дисморфизма и патологических изменений формы черепа. Операции по поводу синдрома Апера часто состоят из нескольких этапов, последний проводится в подростковом возрасте. Первый этап часто выполняется уже в 3 мес.[6] Проведение этой операции на раннем сроке заболевания способствует полному регрессу всех симптомов[1][4].