Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1

Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1
Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1
	; Однослойный эндотелий преобразовался в стратифицированный плоский эпителий. Окрашивание PAS
МКБ-10-КМ	H18.5
OMIM	122000
MeSH	C562745 и C562745
	Медиафайлы на Викискладе

Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1 (англ. Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy 1; PPCD1; Schlichting dystrophy) — редкая форма дистрофии роговой оболочки человека, для которой характерны нарушения структуры Десцеметовой мембраны и роговичного эндотелия. Основной симптом — снижение зрения вследствие отёка роговицы. Иногда симптомы присутствуют с рождения, однако отмечается и бессимптомное развитие. Гистопатологический анализ эндотелия демонстрирует эпителиальные характеристики, обычно не свойственные этому слою, причём эндотелий может даже состоять из нескольких слоёв клеток. Впервые заболевание было описано в 1916 году Кэппе (Koeppe) как «keratitis bullosa interna».[1] В одном исследовании отмечена ассоциация этой формы дистрофии, а также кератоконуса, с геном VSX1.[2]

См. также

Примечания

Klinische Beobachtungen mit der Nernstspaltlampe und dem Hornhautmikroskop. Albrecht von Graefes Arch. Klin. Exp. Ophthal. 91: 363—379, 1916
Héon E., Greenberg A., Kopp K.K., Rootman D., Vincent A.L., Billingsley G., Priston M., Dorval K.M., Chow R.L., McInnes R.R., Heathcote G., Westall C., Sutphin J.E., Semina E., Bremner R., Stone E.M. VSX1: a gene for posterior polymorphous dystrophy and keratoconus (англ.) // Hum. Mol. Genet. : journal. — 2002. — May (vol. 11, no. 9). — P. 1029—1036. — PMID 11978762.

Ссылки

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.

[Koeppe1916-1] Klinische Beobachtungen mit der Nernstspaltlampe und dem Hornhautmikroskop. Albrecht von Graefes Arch. Klin. Exp. Ophthal. 91: 363—379, 1916

[pmid11978762-2] Héon E., Greenberg A., Kopp K.K., Rootman D., Vincent A.L., Billingsley G., Priston M., Dorval K.M., Chow R.L., McInnes R.R., Heathcote G., Westall C., Sutphin J.E., Semina E., Bremner R., Stone E.M. VSX1: a gene for posterior polymorphous dystrophy and keratoconus (англ.) // Hum. Mol. Genet. : journal. — 2002. — May (vol. 11, no. 9). — P. 1029—1036. — PMID 11978762.