Болезнь Кирле

Болезнь Кирле — редкое генетическое заболевание кожи, которое проявляется нарушением кератинизации и проникновением ороговевших клеток в дерму.

Болезнь Кирле
МКБ-10 L87.0
OMIM 149500
DiseasesDB 32593
MeSH C538130

Впервые заболевание описал в 1916 году австрийский дерматолог и патоморфолог Йозеф Кирле[1].

Эпидемиология

Заболевание проявляется у людей старше 20 лет. Чаще страдают женщины.

Этиология и патогенез

Считается, что заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, однако, точно в настоящее время это не изучено.

В основе патогенеза лежит ускорение кератинизации и дифференцировки клеток эпидермиса, что приводит к образованию кератотических «пробок» с участками паракератоза. Эти «пробки» вызывают хроническую воспалительную реакцию в результате их проникновения в эпидермис и дерму[2].

Клиническая картина

Заболевание начинается постепенно. Проявляется появлением плотноватых папул с ороговеванием в центре в виде «пробки». В начале болезни папулы диаметром 2-3 мм, не отличающие по цвету. При прогрессировании заболевания папулы увеличиваются до 8-10 мм, цвет изменяется и становится сероватым, коричнево-красным. Иногда такие «пробки» можно спутать с бородавками.

Локализация высыпаний: разгибательные поверхности голеней, ягодицы, лицо ,туловище, волосистая часть головы, редко - ладони ,подошвы. Слизистые не поражаются. Свежие высыпания могут немного зудить[1].

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологии выявляют экстрафолликулярные инвагинации эпидермиса, которые заполнены роговыми пробками с участками базофилии[3].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

Лечение

При лечении болезни Кирле применяют системные ретиноиды, цитостатики, глюкокортикостероиды. При присоединении инфекции добавляют антибиотики. В зависимости от тяжести заболевания и поражения кожных покровов применяют местную или системную терапию.

Примечание
  1. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6.
  2. Т.В. МЕЛЬНИКОВА, Г.Н. МИХЕЕВ, Н.Ю. БУРЦЕВА, Е.В. СОКОЛОВСКИЙ. Болезнь Кирле: дифференциальная диагностика и эффективность терапии пациента изотретиноином // Клиническая дерматология и венерология 2019, т. 18, № 6. — 2019.
  3. М.Н. ГАДЖИМУРАДОВ. Клинические особенности болезни Кирле // КЛИНИЧЕСКАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ И ВЕНЕРОЛОГИЯ 1. — 2017.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.